ГОСТ Р 53470 — 2009
- начинатьлечение инфекции как можно раньше:
- назначитьфолиевую кислоту 1—5 мг/день;
- поддерживать гидратацию путем орального, назотастрального или внутривенного введения жидкос
тей во время эпизодов рвоты или диареи.
Требования ктерапии серповидноклеточных кризов.
- поддерживать гидратацию путем орального, назогастрального или внутривенного введения жид
костей;
- даватьдополнительно кислородс помощью маски для поддержания адекватной оксигенации;
- проводить быстрое иэффективное купированиеболи;
- назначать антибиотики:
- если болезнетворный микроорганизм не идентифицирован, даватьантибиотик широкого спектра,
например амоксициллин 125—500 мг 3 раза вдень;
- в случае идентификации болезнетворного микроорганизмадавать доступный антибиотик направ
ленногодействия.
- трансфузия или обменная трансфузия.
11.3.2 Талассемия
У детей с более тяжелыми формами талассемии не может поддерживаться оксигенация тканей, и
поэтомууровень гемоглобина должен корректироваться с помощью регулярных трансфузий.
Перегрузка железом может быть предупреждена регулярной терапией хелатирующими агентами,
такими, как десферриокс. который является наиболее эффективным и должен назначаться паренте
рально.
11.3.3 Злокачественные заболевания
Лейкозы идругие злокачественные заболевания могут вызывать анемиюи тромбоцитопению.
Если ребенок нуждается в повторных трансфузиях после периода в несколько месяцев, следует
иметь в виду диагноззлокачественного заболевания: развернутый анализ крови является первым необхо
димым лабораторным тестом.
Химиотерапиячасто вызывает тяжелые анемию итромбоцитопению. Такиедети могут нуждаться в
повторных переливаниях эритроцитов итромбоцитов втечение нескольких недель во время и после хими
отерапиидо восстановления функции костногомозга.
11.3.4 Кровотечения и нарушения свертывания
Нарушения гемостаза должны быть заподозрены у ребенка с проблемами кровоточивости в анам
незе.
Удетей с проблемами коагуляции (такими, как гемофилия) могут бытьэпизоды внутренних кровоте
чений в суставы и мышцы ибольшие синяки и гематомы.
Удетей с низким количеством тромбоцитов илинарушенной функцией тромбоцитов наиболее вероят
но могутбыть петехии. множественные мелкие синяки (экхимозы), кровоточивость слизистых (рта. носа,
желудочно-кишечноготракта).
11.3.5 Приобретенные нарушения
Дефицит витамина Ку новорожденного
Транзиторноеуменьшение содержания витамин К-зависимых факторов коагуляции (факторы II.VII.
IX. X) наблюдается в норме у новорожденного через 48—72ч после рождения. Затем происходит посте
пенное возвращение к нормальным уровням в возрасте 7—10дней. Профилактическое внутримышечное
введение 1мг маслорастворимого витамина К при рождении предотвращает геморрагическую болезнь
у доношенных, иособенно у недоношенных, новорожденных.
Несмотря на профилактику, у некоторых недоношенных идоношенныхдетей может развиться гемор
рагическая болезнь новорожденного. Дети матерей, принимающих противосудорожные препараты (фено
барбитал и фенитоин), имеют повышенный риск. У пациента-ребенка увеличено ПВ и АЧТВ. тогда как
уровни тромбоцитов ифибриногена нормальные. Лечитькровотечение, обусловленное дефицитом К-зави
симыхфакторов коагуляции, введением 1—5 мг витамина К внутривенно. Трансфузии свежезаморожен
ной плазмы могут быть востребованы для коррекции клинически значительно выраженной тенденции к
кровотечению. Позднееначалоболезни (более чем через неделюпосле рождения) частосвязано с маль-
абсорбцией витамина К. Это может бытьобусловлено мальабсорбцией вкишечнике и заболеванием пече
ни. Такое состояние можнолечить путем приема водорастворимоговитамина К внутрь.
45