ГОСТ Р 53470 — 2009
Больные с СКБ хорошо адаптированы к уровням гемоглобина 70—100 г/л и подвергаются риску
развития гипервязкости крови при подъеме уровня гемоглобина, значительно превышающегонормальный
для пациента базовый уровень, без снижениядоли серповидных клеток.
Необходимостремиться поддерживатьдостаточное соотношение нормального НЬА(около 30 %или
более) в циркуляции для подавления образования HbS-содержащих эритроцитов и минимизации риска
эпизодовсерповидноклеточныхкризов.
Параличи наблюдаются у 7 % — 8 % детей с СКБ и являются основной причиной заболеваемости.
Регулярные переливания могут уменьшить скорость повторяемости параличей с46 %— 90 % до менее
10
% .
Больные, которые получают регулярные переливания, подвергаются рискуперегрузки железом, за
ражения передаваемымис трансфузиями инфекциями иаллоиммуниэации.
Лечение кризов и тяжелой аномии
Переливание показано при тяжелой анемии (концентрация гемоглобина менее 50 г/л или более
20г/л, тоестьниже нормального дляданногопациентабазового уровня). Срочное переливание присекве-
страционном кризе и апластическом кризе может спасти жизнь. Стремиться куровню гемоглобина только
70—80 г/л.
Секвестрационный криз
У пациента имеется эквивалент гиповолемического шока, обусловленного поступлением крови из
циркуляции в селезенку. Циркулирующий объем крови должен быть срочно восстановлен с помощью
внутривенныхжидкостей. Обычнотребуется переливание крови.
Апластический криз
Апластический кризобычно индуцируется инфекцией, например парвовирусом. Имеется транэитор-
маянедостаточность костного мозга, и могут потребоваться трансфузии до момента восстановления фун
кции костного мозга.
Тактика при беременности и анестезии у больных с серповидноклеточной болезнью
Рутинные переливания во время беременности могут быть предусмотрены у больных с осложнен
ным акушерским анамнезом или с частыми кризами. Подготовка к родам или хирургической операции с
анестезией может включать трансфузии, чтобы уменьшить долю HbS ниже 30 %. Методы анестезии и
поддерживающая терапиядолжны гарантировать минимизацию кровопотери. гипоксии, дегидратации и
ацидоза.
Серповидноклеточная аномалия
Убольных с серповидноклеточной аномалией (HbAS) обычноотсутствуют симптомы болезни, может
быть нормальный уровень гемоглобина иэритроцитов, а эритроциты могутвыглядеть нормальными в маз
ках крови. Кризы могут бытьспровоцированы дегидратацией и гипоксией. Анестезия, беременность или
роды должны проводиться с осторожностью у известных носителей.
9.10 Талассемия
Дифференциальный диагнозмеждуталаосемией промежуточной ибольшой при проявлениях забо
левания является существеннымдля назначения соответствующеголечения. Тщательный анализ клини
ческих. гематологических, генетических и молекулярныхданных может способствовать проведениюдиф
ференциального диагноза.
10 Акушерство
10.1 Ключевые положения
Наанемиюу беременныхуказывает концентрация гемоглобина менее чем 110 г/л в первом итретьем
триместрах и 105 r/л во втором триместре.
Диагностика иэффективная терапия хронической анемии при беременности являются важным спо
собом уменьшения потребности в будущих трансфузиях.
Решение о переливании крови необходимо основывать не только на уровне гемоглобина, но и на
учете клинического состояния пациентки.
Потеря крови во время нормальных родов через влагалище или при кесаревом сечении не
обязательно требует трансфузий при условии, что уровень гемоглобина у матери до родов был выше
100—110г/л.
Акушерские кровотечения могут быть непредсказуемыми и массивными. В каждом акушерском от
делении должен быть современный протокол терапии большихакушерских кровотечений и персоналдол
жен бытьобучен его выполнению.
34