ГОСТ Р 53470 — 2009
При стабильном состоянии пациента переливания тромбоцитовдолжны производитьсядля поддер
жания числа тромбоцитов на избранном уровне; частодостаточно проводить трансфузии каждыедва или
три дня.
9.9 Серповидноклеточная болезнь
Острые кризы при СКБ включают;
- кризы, обусловленные тромбозом сосудов, с болью и инфарктами;
- секвестра ционные кризы в селезенке;
- апластические кризы, обусловленные инфекциями; например, парвовирусом, дефицитом фолата.
- гемолитические кризы (наблюдаются редко).
Хронические осложнения
Хроническиеосложнения являются результатом длительной илиповторяющейся ишемии, приводя
щей к инфарктам. Они включают;
- аномалии скелета и задержку полового созревания;
- неврологические нарушения, обусловленные параличом;
- гилоспленизм;
- хроническую почечную недостаточность:
- импотенцию после приапизма:
- снижение функции легких;
- снижение зрения.
Лабораторные исследования
Лабораторные исследования направлены на выявление анемии, характерныхнарушений эритроци
тов ианомального гемоглобина:
- концентрация гемоглобина: НЬ5—11 г/дл (обычнонизкий поотношению к симптомам анемии);
- мазки крови для обнаружения серповидных клеток, мишеневидных клеток иретикулоцитоза;
- тест на серповидность по растворимости или исследование мазка для выявления серповидных
клеток;
- количественное определениефетального гемоглобина для выявления егосодержания;
- электрофорез гемоглобина для идентификации аномального гемоглобина. Угомозигот HbSS(гемог
лобин при серповидноклеточмости) необнаруживается нормальный гемоглобин взрослых НЬА.
Терапия
Главные целитерапии — предотвращатькризы иминимизировать длительные нарушения, если кри
зы все же имеют место.
Профилактика кризов при серповидности эритроцитов
Избегать провоцирующихфакторов, таких, какдегидратации, гипоксии, инфекции, охлаждения, за
медленная циркуляция. Назначитьфолиевую кислоту по 5 мг пероральнодлительно.
Назначить пенициллин:
- 2.4 миллиона ME бензатин бензилпенициллина внутримышечнодлительно или
- пенициллин 250 мг ежедневно пероральнодлительно.
Вакцинироватьпротив пневмококка и. если возможно, против гепатита В. Распознатьисрочно лечить
малярию. Гемолиз, обусловленный малярией, может спровоцироватькриз. Неотложнолечитьдругие ин
фекции. Рассмотреть вопрос опоказанияхдля регулярныхтрансфузий.
Лечение кризов при сорповидности эритроцитов
Обеспечить регидратацию с помощьюжидкости, вводимой перорально и. при необходимости, с по
мощьювнутривенного введенияфизиологического раствора. Лечитьсистемный ацидоз путем внутривен
ного введения бикарбоната при необходимости. Для устранения гипоксии датьдополнительно кислород,
еслипотребуется. Обеспечитьэффективноеобезболивание: вероятно, потребуются сильныеанальгетики,
включаяопиаты (морфин). Лечитьмалярию при инфекции. Лечитьбактериальные инфекции полными до
замилучших доступных антибиотиков. При необходимости назначитьтрансфузии.
Трансфузии и обменные трансфузии в профилактике и лечении криза при серповидности
Профилактика кризов и длительной нетрудоспособности
Регулярные переливания эритроцитов играют рольв снижении частоты кризов при гомозиготной СКБ
и в профилактике повторных инсультов. Они могут также способствоватьпредотвращению повторяющего
ся острого легочногосиндрома, угрожающегожизни, ихронического заболевания легких, обусловленного
СКБ. Переливания непоказаны толькодля поднятия низкого уровня гемоглобина.
33