ГОСТ Р52600.3—2008
Стадия I, ранняя, характеризуется увеличением объема сустава, расширением суставной щели за
счет кровоизлияния. На рентгенограмме могут обнаруживаться утолщение и уплотнение суставной капсу
лы, умеренный остеопороз. Функция сустава при отсутствии кровоизлияния вне обострения не
нарушена.
Стадия II характеризуется умеренным сужением суставной щели без нарушения конгруэнтности сус
тавных поверхностей. Нарастают признаки остеопороза. Появляется субхондральный склероз. Происходит
дальнейшее уплотнение периартикулярной ткани.
Стадия III характеризуется появлением краевых узур, деструкцией хрящевой ткани с образованием
кист. Остеопороз более выражен. Суставная щель сужена, местами нарушена конгруэнтность суставных
поверхностей. В коленном суставе отмечается характерное изменение надколенника — квадратная форма
его нижнего полюса иувеличение переднезаднего размера. Функция сустава умеренно снижена, незначи
тельно ограничены движения, наблюдается атрофия мышц.
Стадия IV, при которой суставы резко деформированы, суставные поверхности уплощены, эпифизы
расширены за счет гиперостозов, диафизы уменьшены, суставная щель резко сужена. Внутрисуставные
хрящи разрушены. Выраженная атрофия мышц. Объем движений значительно ограничен. Выслушивается
внутрисуставная крепитация при движении. Функция сустава значительно нарушена.
Стадия Vхарактеризуется полной потерей функции сустава. Суставная щель плохо контурируется на
рентгенограмме, часто заращена соединительной тканью. Выражен склероз субхондральных отделов кос
ти, сочетающийся со значительной узурацией и кистозом эпифизов. Происходит формирование костного
анкилоза.
Деформирующие остеоартрозы оказывают влияние надинамику всего опорно-двигательного аппара
та: происходит изменение осанки больного, искривление позвоночника и таза, развиваются гипотрофия
мышц иостеопороз. Длительная неправильная установка стопы способствует вальгусной деформации ко
ленного сустава иобразованию стойкой контрактуры в голеностопном суставе по типу «конской стопы».
При использовании костылей отмечаются кровоизлияния в суставы верхних конечностей. Глубокие
изменения костно-суставной системы обусловливают наступление инвалидности уже вдетском возрасте.
Вторичный ревматоидный синдром (синдром Баркагана — Егоровой) наслаивается на предшествую
щие гемартрозы и свойственные гемофилии деструктивные процессы в суставах. Этот синдром сопровож
дается хроническим воспалительным процессом в мелких суставах кистей и стоп с последующей их де
формацией. Отмечается скованность, персистирующая боль в суставах. У большинства больных синдром
появляется в возрасте старше 14лет. С возрастом тяжесть поражения суставов прогрессирует, что приво дит
кограничению двигательной функции, формированию контрактур ианкилозов.
Гематомы — кровоизлияния в мышечные ткани, наиболее часто локализуются вобласти мышц, несу
щих на себе наибольшую статическую нагрузку (подвздошно-поясничная область, четырехглавая мышца
бедра, трехглавая мышца голени). Обширные гематомы могут достигать громадных размеров, вызывать
анемию у больного. Кроме того, большие гематомы сопровождаются компрессией окружающих тканей.
Гематомы, оказывая давление на нервные стволы или мышцы, вызывают нарушение чувствительности,
атрофию мышц и контрактуры.
Возможны патологические переломы длинных трубчатых костей вследствие атрофических и кистоз
ных изменений, которые также сопровождаются обширными расслаивающими гематомами. При кровоиз
лияниях вобласть подвздошной мышцы формируется сгибательная контрактура бедра. Обширные
крово излияния в мягкие ткани подчелюстной области, шеи, зева и глотки создают опасность
стенозирования верхнихдыхательных путей и асфиксии.
При адекватном интенсивном лечении гематомы полностью рассасываются у большинства больных.
В отдельных случаях гематомы могут трансформироваться в гемофилические псевдоопухоли. Вэтих слу
чаях проводится хирургическое лечение.
Гематурия может возникать спонтанно или в связи с травмами поясничной области. Гематурия может
сопровождаться дизурическими явлениями, приступами почечной колики, обусловленными образованием
сгустков крови в мочевыводящих путях. На основании исследования почек у больных гемофилией могут
быть обнаружены такие нефрологические нарушения, как почечный капиллярный некроз, гидронефроз,
пиелонефрит. Макрогематурия у больных гемофилией обусловлена образованием конкрементов в мочевом
пузыре, пиелоэктазией, гидронефрозом. Однако не всегда удается обнаружить причину гематурии. Она
может быть иногда единственным симптомом начальной стадии гидронефроза, возникая вследствие вне
запного и быстрого снижения внутрилоханочного давления. Особенно тяжело гематурия протекает у боль
ных с ингибиторной формой гемофилии. Диагностика причин гематурии у больных гемофилией позволяет
определить тактикудальнейшей терапии, как консервативной, так иоперативной.
4