ГОСТ Р 52600.3—2008
Определение активности факторовVIII и IX, активированного частичного тромбопластинового времени
(АЧТВ) проводят для контроля за эффективностью терапии. Если уровень фактора VIII или IX в процессе
лечения остается низким или не изменяется по сравнению с исходным, необходимо определение активно
сти ингибиторов к факторам VIII или IX.
Внутривенное введение факторов свертывания кровиVIII или IXосуществляется вамбулаторно-поли
клинических учреждениях медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а вдомашних ус
ловиях— самим пациентом или иными лицами после обучения больного и его родителей (законных пред
ставителей) и подписания добровольного информированного согласия (см. приложение И).
При домашнем лечении необходимо заполнение «Протокола внутривенного введения факторов свер
тывания крови» (см. приложение К) при каждом введении препарата.
Измерение подвижности суставов (углометрия), измерение объема суставов проводят при гемартро
зах. Оценивают степень выраженности гемартроза, ограничения подвижности сустава.
Рентгенографию суставов проводят при гемартрозахдля определения органических изменений кост
ных структур и мягких тканей сустава, наличия или отсутствия жидкости в суставе.
Ультразвуковое исследование суставов проводят при гемартрозе для определения объема излив
шейся крови, состояния синовиальной оболочки сустава, признаков сдавления окружающих тканей идля
контроля за эффективностью гемостатической терапии.
Терапевтическую аспирацию содержимого сустава проводят при больших напряженных гемартро
зах, сопровождающихся выраженным болевым синдромом вследствие растяжения капсулы сустава из
лившейся кровью.
Механическую остановку кровотечения (переднюю и заднюю тампонаду носа) проводят при выра
женном носовом кровотечении в качестве временной меры. Для больных гемофилией недопустима задняя
тампонада носа из-за высокой травматичности. Для временной механической остановки кровотечения та
ким больным показана только передняя тампонада носа. После прекращения кровотечения тампон осто
рожно удаляют. Основа гемостаза — введение достаточного количества дефицитного фактора свертыва
ния.
Ультразвуковое исследование мягкихтканей проводятдля контроля за размерами гематомы на фоне
проводимоголечения.
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза, ультразвуковое исследование почек и
мочевого пузыря проводят у больных с гематурией при подозрении на патологию мочевыделительной сис
темы. При этом больному необходима консультация врача-уролога.
Анализ мочи проводят при наличии гематурии для контроля ее интенсивности на фоне гемостатичес
кой терапии.
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный необходим больным с десневы
ми кровотечениями или при подготовке к экстракции зуба.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный проводят при желудочно-кишечных крово
течениях, обширных гематомах, сопровождающихся сдавлением окружающих тканей (в том числе —
забрюшинных) для решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный проводят при обширных гемартрозах, со
провождающихся признаками нарушений подвижности суставов, и при подозрении на внутрисуставные
переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный проводят больным при наличии клини
ческих признаков кровоизлияния в головной или спинной мозг.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства проводят больным с забрюшинными ге
матомами для оценки их состояния на фоне гемостатической терапии.
Эзофагогастродуоденоскопию проводят всем больным с желудочно-кишечным кровотечением.
Компьютерную томографию головы или магнитно-резонансную томографию центральной нервной
системы и головного мозга проводят при подозрении на кровоизлияния в головной или спинной мозг.
Цель психологической адаптации заключается в убеждении пациента в том, что:
- заболевание наносит ущерб его здоровью, поэтому он нуждается влечении;
- заболевание не представляет угрозу его жизни при адекватной терапии;
- заболевание приведет к необходимости избегать больших физических нагрузок и ситуаций, связан
ных с травматизмом.
4.3.4 Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической представлены втаблице 6.
19