ГОСТ Р52600.3—2008
4.2.3 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный проводят ежемесячно в первые полгода
даже при отсутствии кровотечений (кровоизлияний).
При сборе жалоб больного лечащий врач выясняет эффективность проводимой терапии, выявляя
следующие особенности:
-частоту возникновения кровоизлияний;
- наличие ятрогенных осложнений.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда, измерение подвижности сустава, рентгенография су
ставов, ультразвуковое исследование суставов проводят при возникновении кровоизлияния в сустав при
проведении профилактики.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный, ультразвуковое исследование мягких тка
ней, забрюшинного пространства проводят при наличии обширных гематом, возникших на фоне профилак
тики, особенно в тех случаях, когда они вызывают сдавление окружающих тканей.
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга проводят при наличии кровотечения из сли
зистых полости рта для выявления локализации кровоточащего участка слизистой, оценки интенсивности
кровотечения.
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный проводят в случае возникновения гематурии
на фоне профилактики. Для подтверждения гематурии проводят анализ мочи общий.
При подозрении на патологию мочевыделительной системы выполняют обзорный снимок брюшной
полости и органов малого таза, ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный, компьютерную томографию головы
или магнитно-резонансную томографию центральной нервной системы и головного мозга, рентгенографию
всего черепа в одной и более проекциях проводят при возникновении у больного клинических признаков
кровоизлияния в головной или спинной мозг и при черепно-мозговой травме.
Эзофагогастродуоденоскопию проводят всем больным с желудочно-кишечным кровотечением.
Взятие крови из периферической вены для исследования гемостаза проводят натощак, без использо
вания шприца и с распущенным жгутом, лучше использовать вакуумные пробирки.
Исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови, подсчет
лейкоцитарной формулы искорости оседания эритроцитов проводят при возникновении массивного крово
излияния для исключения анемии, тромбоцитопении у больного, а также при подозрении на наличие гной
ныхосложнений.
Определение активности факторовVIII и IX, активированного частичного тромбопластинового времени
(АЧТВ) проводят для контроля за эффективностью терапии. Если уровень фактора VIII или IX в процессе
лечения остается низким или не изменяется по сравнению с исходным, необходимо определение активно
сти ингибиторов к факторам VIII и IX, а также исследование агрегации тромбоцитов, активности и свойств
фактора Виллебранда, исследование уровня факторов свертывания крови.
Цель психологической адаптации заключается вубеждении пациента втом, что профилактика крово
излияний позволяет полностью избежать гемофилической артропатии, предупредить геморрагические ос
ложнения при травмах и вести активный образ жизни.
Школа для больных гемофилией проводится врачом-гематологом и средним медицинским персона
лом (см. приложение Д).
Курс обучения самовведению факторов свертывания крови проводят в амбулаторных условиях с
соблюдением всех мер асептики и антисептики. Целью курса является обучение пациента (или его род
ственников, законных представителей) правильной процедуре проведения внутривенной инъекции для ин
фузии фактора свертывания крови VIII или IX. Первое введение препарата проводится в присутствии мед
сестры.
По окончании обучения пациент или его родители (законные представители) подписываютдоброволь
ное информированное согласие на проведение профилактического лечения (приложения Е иЖ).
Внутривенное введение факторов свертывания кровиVIII или IXосуществляется вамбулаторно-поли
клинических учреждениях медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а вдомашних ус
ловиях— самим пациентом или иными обученными лицами. При домашнем лечении необходимо при каж
дой инъекции заполнять «Протокол внутривенного введения факторов свертывания крови» (см. приложе
ние К).
4.2.4 Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической представлены втаблице 3.
14