ГОСТ Р52600.3—2008
Стационарное плановое лечение включает всебя реконструктивно-восстановительные операции, ор
топедическую ихирургическую реабилитацию больных с рецидивирующими гемартрозами итяжелой арт-
ропатией, отдельные этапы лечения ингибиторных форм гемофилии.
Оперативное лечение суставов. Наиболее часто больным гемофилией назначают синовэктомию, кор
ригирующую остеотомию итотальное эндопротезирование коленного, тазобедренного идругих суставов.
Показанием к проведению синовэтомии (открытая, артроскопическая) являются И-Ill стадии артропатии, для
которыххарактерны выраженные признаки разрушения хрящей, краевая деструкция суставных поверхно
стей. Показанием к корригирующей остеотомии является наличие контрактур, вальгусной и варусной де
формаций. Тотальное эндопротезирование показано при наличии болей при статической нагрузке идвиже
ниях, обусловленных необратимыми деформирующими изменениями в суставах, а также при патологичес
ких переломах.
Гемостатическую терапию назначают больному гемофилией после установления диагноза и при нали
чии геморрагических проявлений (за исключением профилактического лечения). Основным принципом ле
чения больных гемофилией является проведение своевременной адекватной заместительной гемостати
ческой терапии факторами свертывания крови VIII и IX (плазматические и рекомбинантные) (уровень убеди
тельности доказательства А), позволяющей восполнить дефицит фактора в плазме до необходимого
уровня.
Формула расчета разовой дозы фактора свертывания крови X, ME
Для гемофилии А:
при тяжелой форме:
X=M-L-0,5,
при формах средней тяжести илегкой:
Х = М (L-P) 0,5.
Для гемофилии В:
при тяжелой форме:
Х = М - L • 1,2,
при формах средней тяжести илегкой:
Х = М (L- Р) • 1,2,
где X — доза фактора свертывания крови для однократного введения, ME;
М — масса тела больного, кг;
L — желаемый уровень фактора в плазме пациента, %;
Р — исходный уровень фактора у больного до введения препарата.
1 ME фактора VIII, введенного на 1 кг массы тела больного, повышает содержание фактора VIII в
плазме больного примерно на 1,5% — 2 %, а 1ME фактора IX повышает содержание фактора IX примерно на
0,8 %.
При легкой форме гемофилии А эффективно применение десмопрессина преимущественно в виде
внутривенных и подкожных инъекций (уровень убедительности доказательства В).
Использование криопреципитата крайне ограничено из-за незначительной концентрации фактора VIII в
препарате, что не позволяет достичь необходимого уровня гемостаза, ненадежной вирусной инактивации
препарата и возможных посттрансфузионных реакций (уровень убедительности доказательства Е). Введе
ние криопреципитата возможно только вусловияхтрансфузиологического кабинета медицинской организа
ции и исключительно вэкстренных случаях при отсутствие препаратов факторов свертывания крови. Крио
преципитат недолжен использоваться для профилактического идомашнего лечения (уровень убедитель
ности доказательства Е).
Санаторно-курортное лечение осложнений гемофилии позволяет взначительной мере приостановить,
а иногда и предотвратить процесс инвалидизации пациентов (уровень убедительности доказательства В).
Конкретные его видыдолжны назначаться совместно гематологом ифизиотерапевтом. Вотдельныхслучаях
6