ГОСТ Р 52600.3—2008
При наличии обширных гематом с признаками сдавления окружающих тканей, в том числе забрю-
шинных, гемостатическую терапию проводят по одной из следующих схем лечения.
В начале лечения вводят эптаког альфа (активированный) вдозе 120 мкг/кг массы тела каждые 2 чдо
остановки кровотечения. Последующее обеспечение гемостаза проводят антиингибиторным коагулянтным
комплексом в дозе 75 МЕ/кг массы тела каждые 12 ч в течение 2 недель.
При использовании для гемостаза только антиингибиторного коагулянтного комплекса препарат вво
дят в начальной дозе 100 ед/кг массы тела. Далее гемостаз осуществляют введением препарата вдозе
50ед/кг массы тела каждые 6 ч до полной остановки кровотечения, а затем каждые 12 ч в течение 2-
х недель. В случае рецидива кровотечения дозу препарата вновь увеличивают до 100 ед/кг массы тела на
одно введение. Суточная доза не должна превышать 200 ед/кг массы тела.
При травмах головы, позвоночника, кровоизлиянии в головной или спинной мозг и иных кровоизлия
ниях, угрожающихжизни больного, незамедлительно выполняют инъекцию эптаког альфа (активированно
го) вдозе 120 мкг/кг массы тела, которую повторяют каждые 2 ч в течение 2-х суток. Затем поддерживаю
щую гемостатическую терапию обеспечивают препаратом эптаког альфа (активированным) вдозе 90 мкг/кг
массы тела каждые 4 ч или антиингибиторным коагулянтным комплексом в дозе 50 МЕ/кг массы тела
каждые 12 ч.
При желудочно-кишечном кровотечении гемостатическую терапию проводят по одной из следующих
схем лечения.
В начале лечения вводят эптаког альфа (активированный) вдозе 120 мкг/кг массы тела каждые 2 чдо
полной остановки кровотечения. Последующее обеспечение гемостаза проводят антиингибиторным коагу
лянтным комплексом вдозе 75 МЕ/кг массы тела каждые 12 ч в течение 2 недель.
При использовании для гемостаза только антиингибиторного коагулянтного комплекса препарат вво
дят в начальной дозе 100 ед/кг массы тела. Далее гемостаз осуществляется введением препарата в
дозе 50 ед/кг массы тела каждые 6 ч до полной остановки кровотечения, а затем каждые 12 ч в течение
2-х недель. В случае рецидива кровотечения дозу препарата вновь увеличивают до 100 ед/кг массы тела
на одно введение. Суточная доза не должна превышать 200 ед/кг массы тела.
При оперативных вмешательствах терапию проводят по одной из следующих схем лечения.
Непосредственно перед операцией вводится эптаког альфа (активированный) в дозе 120 мкг/кг, в
дальнейшем — каждые 2 ч в течение 2-х дней до получения четких признаков отсутствия кровотечения.
Далее гемостаз обеспечивают введением препарата эптаког альфа (активированного) вдозе 90 мкг/кг мас сы
тела каждые 4 ч или введением антиингибиторного коагулянтного комплекса вдозе 75 ед/кг массы тела
каждые 12 чдо полного заживления послеоперационной раны.
При использовании антиингибиторного коагулянтного комплекса препарат вводят непосредственно
перед операцией вдозе 100 ед/кг массы тела. Дальнейший гемостаз обеспечивают введением препарата
вдозе 75 ед/кг массы тела каждые 12 ч. Лечение необходимо продолжать до полного заживления раны.
Особенности лечения у детей — лечение проводят по схеме лечения взрослых с перерасчетом доз
на массу тела.
4.6.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления геморрагического синдрома.
4.6.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальные требования отсутствуют.
4.6.8 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Специальные требования отсутствуют.
4.6.9 Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении
протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и членов его семьи
Информированное добровольное согласие пациентдает в письменном виде. Дополнительная инфор
мация для пациента и членов его семьи приведена в приложениях А и Б.
4.6.10 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия
требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических илечеб
ных мероприятий, наряду с признаками гемофилии, медицинская помощь пациенту оказывается в соответ
ствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным заболеванием.
4.6.11. Возможные исходы и их характеристика
Возможные исходы гемофилии при модели 6 и иххарактеристика представлены втаблице 16.
37