ГОСТ Р 52600.3—2008
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный проводят всем больным при наличии клини
ческих проявлений желудочно-кишечного кровотечения изабрюшинной гематомы.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный проводят при обширных гемартрозах, со
провождающихся признаками нарушений подвижности суставов и при подозрении на внутрисуставные
переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный проводят больным при наличии клини
ческих признаков кровоизлияния в головной или спинной мозг.
Эзофагогастродуоденоскопию проводят всем больным с подозрением на кровотечение из желудка
или 12-перстной кишки.
Ректороманоскопию проводят при подозрении на кровотечение из толстого кишечника.
Компьютерную томографию головы или магнитно-резонансную томографию центральной нервной
системы и головного мозга проводят при подозрении на кровоизлияния в головной или спинной мозг.
4.4.4 Требования к лекарственной помощи стационарной
Требования к лекарственной помощи стационарной представлены втаблице 9.
Т а б л и ц а 9 — Лекарственная помощь стационарная
Фармако-
терапевти-
ческая
группа
Анатомо
терапевтичес
кая химичес
кая группа
Международное
непатентованное
наименование
Частота
назна
чения
Ориентировоч
ная дневная
доза
Эквивалент
ная курсо
вая доза
Средства, влияющие на кровь1
——
—
Факторы свертывания крови
1
——
—
Фактор свертывания крови VIII0,73000 ME9000 ME
Фактор свертывания крови IX0,2
5000 ME10000 ME
Октоког альфа
0,1
4000 ME8000 ME
Эптаког альфа (активированный)0,02
7 мг21 мг
4.4.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Средства, влияющие на кровь
Основным принципом лечения гемофилии является заместительная терапия, для чего используют:
фактор свертывания крови VIII или октоког альфа при гемофилии А и фактор свертывания крови IX при
гемофилии В (уровень убедительности доказательства А).
Формула для расчета количества препарата представлена в разделе 3 настоящего стандарта.
При наличии обширных гематом, в том числе забрюшинных, с признаками сдавления окружающих
тканей, продолжительной гематурии поддержание гемостаза при гемофилии А проводится посредством
введения фактора свертывания крови VIII каждые 8 ч (уровень фактора перед повторной инъекцией не
должен быть менее 60 %), при гемофилии В— фактора свертывания крови IXкаждые 18 ч (уровень фактора
перед следующей инъекцией не должен быть менее 60 %) до полной остановки кровотечения, далее —
поддерживающая терапия втечение 14дней с интервалом 24 ч фактором свертывания крови VIII или IX.
При желудочно-кишечном кровотечении поддержание гемостаза при гемофилии А проводят введе
нием фактора свертывания крови VIII каждые 8 ч (уровень фактора перед повторной инъекцией не должен
быть ниже 80 %), при гемофилии В— фактора свертывания крови IX каждые 18 ч (уровень фактора перед
следующей инъекцией не должен быть менее 80 %) до полной остановки кровотечения, далее — поддер
живающая терапия втечение 14дней с интервалом 24 ч фактором свертывания крови VIII или IX.
При кровоизлиянии в головной или спинной мозг поддержание гемостаза при гемофилии А проводит
ся посредством введения фактора свертывания крови VIII каждые 8 ч (уровень фактора перед повторной
инъекцией не должен быть менее 100 %), при гемофилии В — фактора свертывания крови IX каждые 18 ч
(уровень фактора перед следующей инъекцией не должен быть менее 100 %) до полной остановки крово
течения, далее — поддерживающая терапия в течение 14дней с интервалом 24 ч фактором свертывания
крови VIII или IX.
25