ГОСТ Р52600.3—2008
При гемостатической терапии кровотечений, угрожающих жизни пациента, следует обратить внима
ние на то, что уровень фактора VIII или IXу больного на фоне лечения не должен превышать 150 %.
Во время хирургических вмешательств и в первые 2 суток после операции поддержание гемостаза
осуществляется путем обеспечения уровня фактора VIII или IX 100 % — 120 %, а затем 60 % до полного
заживления раны.
При всех видах кровоточивости при гемофилии А вместо фактора свертывания крови VIII может быть
использован октоког альфа в тех же дозах и по той же схеме лечения.
Имеются данные (уровень убедительности доказательства В) об эффективности незамедлительного
применения препарата эптаког альфа (активированный) при кровоизлияниях в мозг вместо введения факто
ров свертывания крови VIII или IX. Эптаког альфа (активированный) вводится вдозе 90— 120 мкг/кг массы
тела. При необходимости дозу можно повторять через каждые 2 ч до четкого клинического улучшения или
стабилизации состояния больного.
Особенности лечения у детей — лечение проводится по схеме лечения взрослых.
4.4.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления геморрагического синдрома.
4.4.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальные требования отсутствуют.
4.4.8 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Специальные требования отсутствуют.
4.4.9 Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении
протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и членов его семьи
Информированное добровольное согласие пациентдает в письменном виде. Дополнительная инфор
мация для пациента и его законных представителей приведена в приложениях А и Б.
4.4.10 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия
требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических илечеб
ных мероприятий, наряду с признаками гемофилии, медицинскую помощь пациенту оказывают в соответ
ствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным заболеванием.
4.4.11 Возможные исходы и их характеристика
Возможные исходы гемофилии при модели 4 и иххарактеристика представлены в таблице 10.
Т а б л и ц а 10 — Возможные исходы гемофилии при модели 4 и их характеристика
Наименование исхода
Частота
развития,
%
Критерии и признаки
Ориентировоч
ное время
достижения
исхода
Преемственность
и этапность оказания
медицинской помощи
Улучшение состоя
Полное прекращение крово
ния80течения, исчезновение болево24 ч
го синдрома, восстановление
функции органа
Переход к протоколу
соответствующего забо
левания
Отсутствиеэффекта 19,999 Отсутствие признаков оста 24 ч Лабораторный конт
новки кровотечения роль уровня фактора VIII
или IX, исследование ин
гибитора. При наличии
ингибитора — переход к
модели 4.5. При отсут
ствии ингибитора — про
должение гемостатичес
кой терапии в соответ
ствии с данной моделью
ных осложнений0,001обусловленных проводимой теэтапе
рапией, например, аллергичес
ких реакций
Развитие ятрогенПоявлениеосложнений,На любомПереход к протоколу
ведения больных с соот
ветствующим заболева
нием
26