ГОСТ Р52600.3—2008
В случае кровотечения (кровоизлияния) индукцию иммунной толерантности дополняют лечением со
гласно модели 4.5 (лечение ингибиторов в амбулаторно-поликлинических условиях).
Лечение по элиминации ингибиторов к факторам свертывания крови VIII и IXсчитается эффективным
при достижении следующих критериев: отсутствие ингибитора (менее 0,6 БЕ), нормализация времени по-
лужизни факторов свертывания кровиVIII и IX (более 6ч), нормализация времени восстановления
факторов свертывания крови VIII и IX (более 66 %).
После достижения эффекта дозу препарата уменьшают до дозы, применяемой при профилактичес
ком лечении (модель 4.2). Снижать дозу препарата необходимо на 1000 ME каждые 6—8 недель втечение
12 мес.
Прерывание лечения высокими дозами фактора VIII или IXдля достижения индукции иммунной толе
рантности недопустимо, так как может привести к росту антител с развитием некупируемых опасных для
жизни кровотечений и кровоизлияний (уровень убедительности доказательства С).
Если втечение 6 меслечения методом индукции иммунной толерантности титр антител не уменьшил
ся на 50 % и более от исходного, терапию следует считать неэффективной.
В случае неэффективности первого курса индукции иммунной толерантности возможно проведение
второго курса лечения. В этом случае необходимо провести смену препарата.
Особенности лечения у детей — использование иммуносупрессоров у пациентов моложе 6 лет не
показано.
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия (кальция хлорид, натрия хлорид)
применяют с плазмозаместительной целью в случае проведения плазмафереза.
4.7.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления геморрагического синдрома.
4.7.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальные требования отсутствуют.
4.7.8 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Специальные требования отсутствуют.
4.7.9 Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении
протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и членов его семьи
Информированное добровольное согласие пациентдает в письменном виде. Дополнительная инфор
мация для пациента и членов его семьи приведена в приложениях А и Б.
4.7.10 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия
требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических илечеб
ных мероприятий, наряду с признаками гемофилии медицинская помощь пациенту оказывается в соответ
ствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным заболеванием или синдромом.
4.7.11 Возможные исходы и их характеристика
Возможные исходы гемофилии модели 7 и иххарактеристика представлены втаблице 19.
Т а б л и ц а 19 — Возможные исходы гемофилии модели 7 и их характеристика
Наименование исхода Частота
развития,
%
Критерии и признакиОриентировоч
ное время
достижения
исхода
Преемственность
и этапность оказания
медицинской помощи
Улучшение состоя
ния88
Полная элиминация ингиби
тора, уменьшение титра ингиби
тора
12 мес
Продолжение лече
ния по модели 4.2
Отсутствиеэффекта11,999
Титр ингибитора сохраняет
ся или увеличивается
6 мес
Переход к модели 4.5
или 4.6
Развитие ятроген
ных осложнений0,001
Появлениеосложнений,
обусловленных проводимой те
рапией (развитие ДВС-синдро-
ма, инфаркта миокарда, острый
тромбоз и (или) эмболия, аллер
гическая реакция)
На любом
этапе лечения
Переход к протоколу
ведения больных с соот
ветствующим заболева
нием
44