ГОСТ Р52600.3—2008
При плановых оперативных вмешательствах перед операцией проводят плазмаферез до снижения
титра ингибитора до 2 единиц Бетезда и ниже.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный проводят всем больным при наличии клини
ческих проявлений желудочно-кишечного кровотечения изабрюшинной гематомы.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный проводят при обширных гемартрозах, со
провождающихся признаками нарушений подвижности суставов и при подозрении на внутрисуставные
переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный проводят больным при наличии клини
ческих признаков кровоизлияния в головной или спинной мозг.
Эзофагогастродуоденоскопию проводят всем больным с подозрением на кровотечение из желудка
или 12-перстной кишки.
Ректороманоскопию проводят при подозрении на кровотечение из толстой кишки.
Компьютерную томографию головы и магнитно-резонансную томографию центральной нервной систе
мы и головного мозга проводят при подозрении на кровоизлияния в головной или спинной мозг.
4.6.4 Требования к лекарственной помощи стационарной
Требования к лекарственной помощи стационарной представлены втаблице 15.
Т а б л и ц а15 — Лекарственная помощь стационарная
Фармако-
терапевти-
ческая
группа
Анатомо
терапевтичес
кая химичес
кая группа
Международное
непатентованное
наименование
Частота
назна
чения
Ориентировоч
ная дневная
доза
Эквивалент
ная курсо
вая доза
Средства, влияющие на кровь1
——
Факторы свертывания крови
1
——
Антиингибиторный коагулянтный
комплекс0,2
8000 ME24000 ME
Эптаког альфа (активированный)0,7
7,2 мг57,6 мг
4.6.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Средства, влияющие на кровь
Основа купирования геморрагических проявлений — проведение гемостатической терапии антиинги-
биторными препаратами не по принципу замещающей терапии, а по принципу воздействия на шунтирую
щие механизмы гемостаза. Для лечения ингибиторных форм гемофилии А и В возможно использование
одного из двух нижеперечисленных препаратов:
- эптаког альфа (активированный) (уровень убедительности доказательства А);
- антиингибиторный коагулянтный комплекс (уровень убедительности доказательства А).
Достоверныхлабораторных критериев эффективности терапии не существует. Оценка результативно
сти терапии базируется на достижении клинического эффекта.
Вышеперечисленные препараты имеют различные единицы измерения активной субстанции:
- для эптаког альфа (активированного) — в мг или в КЕД (1 КЕД = 20 мкг);
- для антиингибиторного коагулянтного комплекса — в ед/кг массы тела.
За единицу антиингибиторного коагулянтного комплекса принято считать такое его количество в ра
створе, которое укорачивает АЧТВ ингибиторной плазмы к фактору VIII до 50 % в сравнении с раствором
буфера.
Одновременное применение этих препаратов недопустимо (уровень убедительности доказатель
ства Е). При необходимости замены одного препарата на другой для профилактики возникновения тромбо
генныхосложнений и развития ДВС-синдрома смену препаратов следует проводить следующим образом:
- при отмене эптаког альфа (активированного) и переводе больного на препарат антиингибиторного
коагулянтного комплекса интервал между назначениями должен составлять не менее 4 ч (уровень убеди
тельности доказательства С);
- при отмене антиингибиторного коагулянтного комплекса и переходе на эптаког альфа (активирован
ный) интервал между назначениями должен составлять не менее 48 ч (уровень убедительности доказа
тельства С).
36