ГОСТ Р 52600.3—2008
восстановление функции органа, отмечают появление аллергических реакций, выявляют необходимость в
консультацияхдругих специалистов.
Осмотр проводят ежедневно или, по необходимости, несколько раз в день, до полной остановки
кровотечения.
При домашнем лечении консультация врача-гематолога может быть осуществлена заочно по телефону.
Измерение артериальногодавления на периферических артериях, измерение частоты сердцебиения
идыхания проводят для оценки общего состояния больного.
Измерение массы тела необходимо для расчета дозы вводимого препарата.
Занятия в школе для больных гемофилией проводит врач-гематолог и средний медицинский персо
нал (см. приложение Д).
Курс обучения самовведению факторов свертывания крови проводится в амбулаторных условиях с
соблюдением всех мер асептики и антисептики. Целью курса является обучение пациента (или его закон
ных представителей) правильной процедуре проведения внутривенной инъекции для инфузии фактора свер
тывания крови VIII или IX. Первое введение препарата проводится в присутствии медсестры.
По окончании обучения пациент или его родители (законные представители) подписываетдоброволь
ное информированное согласие на проведение домашнего лечения (см. приложение И).
Взятие крови из пальца и периферической вены проводят строго натощак.
Исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови, подсчет
лейкоцитарной формулы и скорости оседания эритроцитов проводят при длительном кровотечении для
исключения анемии, тромбоцитопении у больного, а также при подозрении на наличие гнойных осложне ний.
Определение активности факторов VIII и IX и ингибиторов к факторам VIII и IX иактивированного час
тичного тромбопластинового времени (АЧТВ) проводят для контроля за эффективностью терапии.
Внутривенное введение факторов свертывания крови осуществляется в амбулаторно-поликлиничес
ких учреждениях медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а вдомашних условиях —
самим пациентом или иными обученными лицами. При домашнем лечении необходимо заполнение «Прото
кола внутривенного введения факторов свертывания крови» (см. приложение К).
Измерение подвижности суставов проводят при гемартрозах. Оценивают степень ограничения под
вижности сустава с помощью углометрии.
Рентгенографию суставов проводят при гемартрозахдля определения органических изменений кост
ных структур и мягких тканей сустава, наличия или отсутствия жидкости в суставе.
Ультразвуковое исследование суставов проводят при гемартрозе для определения объема излив
шейся крови, состояния синовиальной оболочки сустава, признаков сдавления окружающих тканей идля
контроля за эффективностью гемостатической терапии.
Терапевтическую аспирацию содержимого сустава проводят при больших напряженных гемартро
зах, сопровождающихся выраженным болевым синдромом вследствие растяжения капсулы сустава из
лившейся кровью.
Механическую остановку кровотечения (переднюю изаднюю тампонаду носа) проводят при носовом
кровотечении. Для больных гемофилией недопустима задняя тампонада носа. Для механической останов ки
кровотечения им показана только передняя тампонада носа. После прекращения кровотечения тампон
осторожно удаляют.
Ультразвуковое исследование мягкихтканей проводятдля контроля за размерами гематомы на фоне
проводимоголечения.
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза, ультразвуковое исследование почек и
мочевого пузыря проводят больным с гематурией при подозрении на патологию мочевыделительной систе
мы. При этом больному необходима консультация врача-уролога.
Анализ мочи проводят при наличии гематурии для контроля ее интенсивности на фоне гемостатичес
кой терапии.
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный проводят в случае гематурии при подозрении
на патологию мочевыделительной системы.
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный необходим больным с десневы
ми кровотечениями или при подготовке к экстракции зубов.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный проводят при желудочно-кишечных кровоте
чениях, обширных гематомах, сопровождающихся сдавлением окружающих тканей (в том числе —
забрюшинных) для принятия решения о необходимости хирургического вмешательства.
29