ГОСТ Р 52600.3—2008
При домашнем лечении консультация врача-гематолога может быть осуществлена заочно по телефону.
При визуальном осмотре общетерапевтическом последовательно осматривают кожные покровы. Осо
бое внимание обращают на наличие гематом, гемартрозов какхарактерных признаков гемофилии.
Осмотр проводят еженедельно до окончания лечения методом индукции иммунной толерантности.
Измерение подвижности сустава (углометрию), измерение объема сустава проводят при гемартро
зах. Оценивают степень ограничения подвижности сустава с помощью углометрии.
Исследование пульса, измерение частоты сердцебиения, измерение частоты дыхания, измерение
массы тела, измерение артериального давления на периферических артериях, термометрию общую, паль
пацию общетерапевтическую, аускультацию общетерапевтическую, перкуссию общетерапевтическую про
водят для оценки общего состояния больного.
Пальпацию при болезнях органов кроветворения и крови проводят при гемартрозах и гематомах.
Осуществляют пальпацию мягких тканей вокруг пораженного сустава (оценивают поверхность, плотность,
наличие или отсутствие болезненности, наличие уплотнения или мышечного напряжения, местной гипер
термии). При гемартрозе характерно плотное, болезненное, напряженное образование вобласти сустава в
большинстве случаев с местной гипертермией.
При гематомах оценивают их размеры, консистенцию, наличие признаков сдавления окружающих
органов итканей.
Рентгенографию бедренного сустава, рентгенографию коленного сустава, рентгенографию локтевого
сустава, рентгенографию голеностопного сустава, рентгенографию плечевого сустава, рентгенографию
лучезапястного сустава проводят при гемартрозахдля определения органических изменений костных струк
тур и мягких тканей сустава, наличия или отсутствия жидкости в суставе.
Рентгенографию всего черепа в одной и более проекциях проводят при подозрении на перелом кос
тей черепа при длительном кровотечении после черепно-мозговой травмы.
Взятие крови из периферической вены проводят строго натощак.
Исследование уровня лейкоцитов в крови, соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы кро
ви), исследование уровня общего гемоглобина в крови, исследование оседания эритроцитов, исследова
ние уровня эритроцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови проводят при отсутствии крово
течений 1раз в2 мес для контроля возможного появления осложнений. В случае возникновения
длитель ного кровотечения во время лечения методом индукции иммунной толерантности исследование
общего анализа крови проводится для исключения анемии, тробоцитопении у больного, атакже при
подозрении на наличие гнойныхосложнений.
Определение количества фактора VIII, определение количества фактора IX, определение количества
ингибиторов (антител) кфакторам VIII и IXпроводятдля контроля эффективности терапии.
Анализ мочи общий проводят при наличии гематурии для контроля ее интенсивности на фоне гемос
татической терапии. При отсутствии гематурий на протяжении лечения методом индукции иммунной толе
рантности исследование общего анализа мочи проводят 1раз в2 мес для контроля возможного появления
осложнений. При проведении индукции иммунной толерантности у пациентов с наследственным дефици
том фактора IX необходим контроль протеинурии 1раз в2 недели для своевременной диагностики нефроти
ческого синдрома.
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови проводят 1 раз в 3 мес для оценки
гуморального иммунитета пациента.
Исследование CD4+ лимфоцитов проводится 1раз в 3 мес для оценки клеточного иммунитета паци
ента.
Ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование мочевого пузыря проводят у боль
ных с гематурией при подозрении на патологию мочевыделительной системы. При этом больному необхо
дима консультация врача-уролога.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства проводят больным с забрюшинными ге
матомами для оценки их состояния на фоне гемостатической терапии.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный проводят при обширных гемартрозах, со
провождающихся признаками нарушений подвижности суставов и при подозрении на внутрисуставные
переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный проводят при желудочно-кишечных кровоте
чениях, обширных гематомах, сопровождающихся сдавлением окружающих тканей (в том числе забрю-
шинных) для решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства.
41