ГОСТ Р 52600.3—2008
убедительности доказательства В). Эптаког альфа (активированный) вводится вдозе 90—120 мкг/кг массы
тела. При необходимости дозу можно повторять через каждые 2 ч до четкого клинического улучшения или
стабилизации состояния больного.
При всех состояниях, угрожающих жизни пациента, гемостатическая терапия должна быть начата в
амбулаторных условиях и продолжена в стационаре.
Использование неполовых гормонов, синтетических субстанций и антигормонов.
При легкой форме гемофилии А с гемостатической целью может быть использован десмопрессин
(уровень убедительности доказательства В).
Препарат вводят внутривенно капельно вдозе 0,3 мкг/кг массы тела больного в 50 мл физиологичес
кого раствора в течение 30 мин. Инъекция может быть повторена не ранее чем через 12 ч, однако после
3—4 введений лечебный эффект значительно снижается.
Перед назначением десмопрессина проводят тестдля определения его эффективности (определяют
уровень фактора VIII в плазме больного до и через 1,2, и 24 ч после введения препарата). При подъеме
уровня фактора VIII через 1 ч более 50 % и сохранении его остаточной активности через 12 ч более 5 %
терапия считается эффективной. Его следует с осторожностью применять у пациентов, имеющих ванамне зе
гипертоническую болезнь, патологию коронарных сосудов, бронхиальную астму, эпилепсию.
Десмопрессин не может использоваться при проведении хирургических вмешательств (уровень убе
дительности доказательства С).
Особенности лечения у детей — лечение проводится по схеме лечения взрослых.
4.3.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления геморрагического синдрома.
4.3.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Не рекомендовано тугое бинтование идлительная иммобилизация конечностей.
4.3.8 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Специальные требования отсутствуют.
4.3.9 Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении
протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и членов его семьи
Информированное добровольное согласие пациентдает в письменном виде. Дополнительная инфор
мация для пациента и членов его семьи приведена в приложениях А и Б.
4.3.10 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия
требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических илечеб
ных мероприятий, наряду с признаками гемофилии, медицинская помощь пациенту оказывается в соответ
ствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным заболеванием.
4.3.11 Возможные исходы и их характеристика
Возможные исходы гемофилии при модели 3 и иххарактеристика представлены втаблице 7.
Т а б л и ц а 7 — Возможные исходы гемофилии при модели 3 и их характеристика
Наименование исхода Частота
развития,
%
Критерии и признакиОриентировоч
ное время
достижения
исхода
Преемственность
и этапность оказания
медицинской помощи
Улучшение состоя
ния80
Полное прекращение кровоЧерез 24 ч
течения, исчезновение болево
го синдрома, восстановление
функции органа
Продолжение лече
ния по модели 4.3
Отсутствиеэффекта19,999Отсутствие признаков остаЧерез 24 ч
новки кровотечения
Определение уровня
фактора VIII или IX, иссле
дование ингибитора. При
наличии ингибитора —
переход к модели 4.5.
При отсутствии ингибито
ра — продолжение ге
мостатической терапии
по модели 4.3 с пере
смотром дозы препарата
21