ГОСТ Р 52600.3—2008
Природа и степень кровоточивости отличаются у пациентов с приобретенной и врожденной формами
гемофилии. У больных с врожденным геморрагическим диатезом отмечают преимущественно кровоизлия
ния в суставы, мышцы идругие мягкие ткани. В противоположность этому, у больных со спонтанно развив
шимся ингибитором гемартрозы отмечают редко, характерно появление спонтанных гематом, тяжелой ге
матурии, ретрофарингеальных и ретроперитонеальных гематом, кровоизлияний в мозг.
Принципы лечения геморрагического синдрома у больных с врожденной гемофилией, осложненной
ингибитором, и аутоиммунной гемофилией не отличаются друг от друга, но существенно отличаются от
лечения классической гемофилии без ингибитора.
3.2 Клиническая картина
Клиническая картина при гемофилии характеризуется гематомным типом кровоточивости — развитием
гематом или кровотечений. Наиболее характерным и специфическим симптомом являются кровоизлияния в
крупные суставы — гемартрозы. Отмечаются частые внутримышечные и забрюшинные гематомы, дли
тельные кровотечения при травмах, удалении зубов, операциях. Реже отмечаются кровоизлияния ворганы
брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, внутричерепные геморрагии.
В первые годы жизни часто бывают кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые крово
течения, синяки на коже. Более тяжелое течение геморрагического диатеза отмечается в периоды или
вскоре после перенесенных инфекционныхзаболеваний. Наиболее вероятным пусковым механизмом кро
вотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого возникают
самопроизвольные кровотечения диапедезного типа.
Гемартрозы крупных суставов появляются тем раньше, чем тяжелее форма гемофилии. Из общего
числа кровоизлияний гемартрозы составляют от 70% до 80 %, гематомы — от 10 %до 20%, кровоизлияния в
центральную нервную систему — менее 5 %, гематурия — от 14 % до 20 %, желудочно-кишечные
кровотечения — около 8 %.
Гемартроз — самое частое и наиболее специфичное проявление гемофилии. Чаще всего первые
гемартрозы возникают в возрасте 1—8лет иявляются следствием травмы. Острый гемартроз сопровожда
ется болевым синдромом, обусловленным повышением внутрисуставного давления. Сустав увеличен в
объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. При больших кровоизлияниях может опреде
ляться флюктуация. Если гемартроз возник после травмы, необходимо исключить дополнительные повреж
дения (внутрисуставной перелом, отрыв мыщелка, ущемление тканей).
Течение гемофилической артропатии включает в себя три фазы:
-острое кровоизлияние в полость сустава, выраженный болевой синдром, ограничение движений,
костные изменения на рентгенограммах не выявляются;
- синовит, патологические изменения синовиальной оболочки, суставного хряща;
-формирование деформирующего остеоартроза и контрактур.
При тяжелой форме гемофилии большинство гемартрозов не связано с физическими нагрузками и
травмами и возникают самопроизвольно. При гемофилии средней степени тяжести гемартрозы возникают
обычно после травмы, но могут развиваться испонтанно. При легкой форме гемофилии гемартрозы обычно
развиваются на фоне серьезных ушибов и травм. Рецидивирующие гемартрозы вызывают хронический
синовит ихронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы.
На стадии синовита синовиальная оболочка гипертрофируется и становится основным источником
кровоизлияния в сустав. При остром синовите гемартрозы могут следовать один за другим, несмотря на
трансфузии дефицитных факторов, что связано с воспалительным процессом в синовиальной оболочке.
При этом у больныхчасто (4—5 раз в месяц) возникают сильные суставные боли, которые носят непродол
жительный характер. При хроническом синовите боли в суставе могут отсутствовать, поскольку разрушена
капсула сустава, но сустав остается постоянно увеличенным вобъеме.
Деформирующий остеоартроз формируется у больных на поздних стадиях патологического процес
са, когда происходит фиброзное перерождение синовиальной оболочки. Экссудат в суставе больше не
накапливается. Обострения гемартрозов отмечаются реже, подвижность в суставе прогрессивно уменьша
ется. В малоподвижных коленных суставах кровоизлияния в виде отдельных, окруженных фиброзной кап
сулой кист, локализуются в верхнем и боковых заворотах, в области межмыщелковой ямки, а иногда и в
толще гипертрофированной капсулы. Кистозные изменения приводят к повреждению костных структур и
дальнейшему прогрессированию патологического процесса.
На основании клинико-рентгенологическихданных геморрагически-деструктивные остеоартрозы под
разделяют на пять стадий.
3