ГОСТ Р52600.3—2008
Для удаления циркулирующих антител из организма пациентов возможно использование плазмафе
реза иэкстракорпоральной иммуносорбции (уровень убедительности доказательства С). Потенциальным
риском при проведении иммуносорбции является возможная супрессия гуморального иммунитета вслед
ствие элиминации значительного количества иммуноглобулинов (уровень убедительности доказатель
ства D). Для предотвращения этого явления в конце лечения методом иммуносорбции возможно назначе
ние внутривенных иммуноглобулинов для предупреждения развития инфекций и с иммуномодулирующей
целью (уровень убедительности доказательства С). Иммуноглобулины назначают в дозе 0,4 г/кг массы
тела пациента 1 раз в 3 недели внутривенно.
Недостатками использования плазмафереза являются отсутствие селективности и зависимость от
объема подлежащей обмену плазмы, ограниченной потерей белка (уровень убедительности доказатель
ства С).
Также для быстрого снижения титра ингибиторов к факторам свертывания крови VIII и IX возможно
применение иммуноглобулинов вдозе 0,4 г/кг массы тела пациента втечение пяти дней внутривенно ежед
невно (уровень убедительности доказательства С).
У пациентов с неэффективной индукцией иммунной толерантности (с упорно сохраняющимся (или
нарастающим) высоким титром антител (не менее 5 БЕ), с плохим качеством жизни из-за частых кровотече
ний/кровоизлияний) для снижения количества антител возможно использование анти-СО20 (Ритуксимаб) в
дозе 375 мг/м2 внутривенно один раз в неделю втечение 4-х недель. Данный вид лечения должен приме
няться только у лиц, не отвечающих на ранее проводимое лечение, из-за потенциального риска осложне
ний (уровень убедительности доказательства С). Пациентам моложе 6лет применение анти-СО20 (Ритукси-
маба) не показано (уровень убедительности доказательства D). В случае снижения количества антител на
введение CD20 (Ритуксимаба) следует продолжать высокодозную терапию «индукции иммунной толерант
ности» препаратами факторов свертывания крови VIII (или октоког альфа) или факторов свертывания
крови IX.
Для быстрого снижения титра антител в качестве иммуносупрессора также может быть использо
ван преднизолон внутрь (per os) в дозе 1,5 — 2,0 мг/кг массы тела пациента ежедневно, курс лечения —
7 — 10 дней.
При индукции иммунной толерантности у пациентов с наследственным дефицитом фактора IXвозмож
но развитие аллергических реакций на вводимые высокие дозы фактора IX, что ограничивает проведение
высокодозной терапии для эрадикации антител (уровень убедительности доказательства С).
4 Характеристики требований
4.1 Модель пациента
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия А), наследственный дефи
цит фактора IX(гемофилия В)
Стадия: любая
Фаза: первичная диагностика
Осложнение: вне зависимости от осложнений и при наличии ингибиторов к факторам VIII и IX
Код по МКБ-10:D66, D67
4.1.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента
Клинические проявления гемофилии — гематомный тип кровоточивости, длительные рецидивирую
щие кровотечения любой локализации у мужчин.
4.1.2 Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической
Перечень медицинскихуслуг (МУ) согласно «Номенклатуре работ иуслуг вздравоохранении» [2] для
диагностики амбулаторно-поликлинической медицинской помощи представлен втаблице 1.
Т а б л и ц а !
— Диагностика амбулаторно-поликлиническая
Код МУ
Наименование МУ
Частота пре
доставления
Кратность
выполнения
А01.05.001
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический
1
1
А01.05.002
Визуальное исследование общетерапевтическое
1
1
А01.05.003
Пальпация общетерапевтическая
1
1
8