ГОСТ Р52600.3—2008
Т а б л и ц а6 — Лекарственная помощь амбулаторно-поликлиническая
Фармако-
терапевти-
ческая
группа
Анатомо
терапевтичес
кая химичес
кая группа
Международное
непатентованное
наименование
Частота
назна
чения
Ориентировоч
ная дневная
доза
Эквивалент
ная курсо
вая доза
Средства, влияющие на кровь
1
——
Факторы свертывания крови
1
——
Фактор свертывания крови VIII
0,73000 ME6000 ME
—
Фактор свертывания крови IX0,25000 ME10000 ME
Октоког альфа0,07
4000 ME8000 ME
Эптаког альфа (активированный)0,03
7 мг21 мг
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему
0,8
——
Неполовые гормоны, синтетические субстан
ции и антигормоны
1
——
—
Десмопрессин120 мкг60 мкг
4.3.5Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов в амбулатор
но-поликлинических условиях
Средства, влияющие на кровь
Основным принципом лечения гемофилии является заместительная терапия, для чего используют:
фактор свертывания крови VIII или октоког альфа при гемофилии А и фактор свертывания крови IX при
гемофилии В (уровень убедительности доказательства А).
Формула для расчета количества препарата представлена в разделе 3 настоящего протокола.
При гемартрозах, носовых кровотечениях, небольших поверхностных гематомах, гематурии, малых
хирургических вмешательствах уровень факторов свертывания должен быть восполнен до 40 % — 50 %,
при обширных забрюшинных гематомах, желудочно-кишечных кровотечениях, инвазивныххирургических
вмешательствах (в том числе стоматологических) — до 60 % — 80 %, при кровоизлияниях в головной и
спинной мозг — до 80 % — 100 %.
При гемартрозах, носовых кровотечениях, небольших поверхностных гематомах, гематурии фактор
свертывания крови VIII вводят в течение первых 2 суток каждые 12 ч, фактор свертывания крови IX —
каждые 18 ч, затем факторы свертывания крови VIII или IX вводятся каждые 24 чдо полного прекращения
кровотечения и исчезновения болей.
При хирургических малоинвазивных и стоматологических вмешательствах (удаление от одного до
трех зубов) факторы свертывания крови VIII или IX вводят за 30 мин до манипуляции каждые 12 ч (при
гемофилии А) и каждые 18 ч (при гемофилии В) втечение послеоперационного периода до полного зажив
ления раны.
При подозрении на забрюшинную гематому при гемофилии А введение фактора свертывания крови
VIII проводят каждые 8 ч, при гемофилии В— фактора свертывания крови IX каждые 18 ч втечение 3дней.
Далее — поддерживающая терапия втечение 14дней фактором свертывания крови VIII или IX каждые 24 ч.
Экстренная терапия при желудочно-кишечном кровотечении должна быть начата незамедлительно:
при гемофилии А — введением фактора свертывания крови VIII, при гемофилии В— фактора свертывания
крови IX с последующей госпитализацией больного.
Экстренная терапия при подозрении на кровоизлияние в головной или спинной мозг должна быть
начата незамедлительно. Гемостатическая заместительная терапия проводится факторами свертывания
VIII или IX с последующей госпитализацией больного.
При всех видах кровоточивости при гемофилии А вместо фактора свертывания крови VIII может быть
использован октоког альфа в тех же дозах и по той же схеме лечения.
Имеются данные об эффективности незамедлительного применения при кровоизлияниях в мозг пре
парата эптаког альфа (активированный) вместо введения факторов свертывания крови VIII или IX (уровень
20