ГОСТ Р 52600.3—2008
Желудочно-кишечные кровотечения у больных гемофилией не являются преобладающей формой
кровоточивости. Профузные желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают спонтанными. Они
могут быть вызваны приемом ацетилсалициловой кислоты, других нестероидных противовоспалительных
средств. Кроме того, источником кровотечения являются латентные язвы желудка идвенадцатиперстной
кишки, также эрозивные гастриты, геморроидальные узлы.
Кровоизлияния в брыжейку и сальник могут имитировать острые хирургические заболевания органов
брюшной полости (острый аппендицит, кишечную непроходимость идр.).
Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки при гемофилии возникают всвязи с травмой.
Вотдельных случаях причиной таких кровоизлияний может быть гипертонический криз или прием препара
тов, значительно нарушающих гемостатическую функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бута-
дион и др.).
Появление очаговой симптоматики у больного гемофилией, перенесшего травму головы, требует эк
стренного назначения антигемофильных препаратов, дальнейшего лечения в условиях стационара под
наблюдением невропатолога. Любой больной гемофилией с симптоматикой, свидетельствующей о возмож
ном кровоизлиянии в головной или спинной мозг, включая сонливость или необычную головную боль, тре
бует экстренной госпитализации.
У больных гемофилией могут наблюдаться длительные кровотечения при травмах иоперациях. Наи
более опасными являются рваные раны. Кровотечения после повреждения мягкихтканей часто возникают
не сразу, а через некоторое время (через 1— 5 ч). Все хирургические вмешательства у больных гемофи
лией, включая диагностические инвазивные процедуры (пункционная биопсия), проводятся с применением
гемостатической терапии препаратами факторов свертывания VIII или IX. Удаление до трех зубов, кроме
моляров, проводится в амбулаторных условиях на фоне гемостатической терапии. Множественное или
технически сложное удаление зубов осуществляется в стационарных условиях. У больных гемофилией,
осложненной наличием ингибиторов, удаление зубов проводится в условиях стационара, одномоментно
удаляется не более одного зуба. В связи с повышенным риском любой местной анестезии рекомендовано
применение общей анестезии.
Подозрение на гемофилию и необходимость ее диагностики возникает при любом длительном крово
течении, независимо от его локализации (из пуповины и при кефалогематомах у новорожденных, при уда
лении зубов и оперативных вмешательствах у взрослых).
Диагноз гемофилия устанавливается на основании соответствующих клинических проявлений, гене
алогическихданных, результатов исследования показателей гемостаза:
- удлинение активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени (АЧТВ);
- снижение прокоагулянтной активности факторов свертывания VIII и IX ниже 50 %.
3.3 Организация медицинской помощи
Оказание помощи больным гемофилией осуществляется врачами-гематологами.
Амбулаторно-поликлиническая помощь включает в себя выявление, диагностику, лечение и после
дующее диспансерное наблюдение пациентов, а также медико-генетическое консультирование по предуп
реждению новых случаев заболевания в семьях больных. Внутривенное введение факторов свертывания
крови VIII или октоког альфа, факторов свертывания крови IXосуществляется вамбулаторно-поликлиничес ких
учреждениях медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а вдомашних условиях — самим
пациентом или иными лицами, прошедшими предварительное обучение. Самостоятельное введе ние
гемостатических препаратов возможно после обучения больного и его родителей (законных представи телей)
методам терапии и контроля за ее эффективностью в условиях школы больных гемофилией. На каждого
пациента оформляют паспорт больного гемофилией (приложение Л).
Стационарное лечение больных гемофилией осуществляется вхирургических, специализированных
ортопедическихотделениях гематологических центров и многопрофильных больниц, атакже в профильных
отделениях больниц взависимости от вида клинических проявлений гемофилии.
Экстренная госпитализация больных с кровоизлияниями вжизненно важные органы (травмы головы,
кровоизлияния в головной и спинной мозг, травмы вобласти спины, шеи, желудочно-кишечные кровотече
ния, забрюшинные гематомы, массивная гематурия, острая хирургическая патология: острый аппендицит,
прободная язва, перитонит, разрыв селезенки и др.) осуществляется в профильные отделения больниц,
имеющих возможность консультации гематолога, проведения заместительной терапии и необходимых ис
следований.
Инструментальные инвазивные исследования можно проводить лишь при обеспечении уровня факто
ров свертывания VIII и IX в крови пациента не ниже 50 %.
5