ГОСТ Р 52600.3— 2008
Три степени тяжести заболевания
Тяжесть заболевания означает, как серьезно состояние больного.
Степень тяжести заболевания зависит от того, насколько больному не хватает фактора свертываемости
крови.
Норма: 50 % — 150 % обычной активности фактора свертывания VIII или IX крови.
Легкая форма гемофилии: 5 % — 30 % обычной активности фактора свертываемости крови
Возможно длительное кровотечение после хирургической операции или тяжелого ранения.
Проблема кровотечения может отсутствовать.
Кровотечения случаются редко.
Кровотечения возникают только при ранениях.
Средняя форма гемофилии: 1 % — 5 % обычной активности фактора свертываемости крови
Возможно длительное кровотечение после хирургического и стоматологического вмешательства либо тя
желого ранения.
Кровотечения возможны примерно 1 раз в месяц.
Кровотечения без видимой причины редки или отсутствуют.
Тяжелая форма гемофилии: менее 1 % обычной активности фактора свертываемости крови
Частые внутримышечные и внутрисуставные кровотечения (в основном в коленных, локтевых и голеностоп
ных суставах).
Кровотечения возможны 1—2 раза в неделю.
Возможны кровотечения без видимой причины.
Каковы симптомы гемофилии?
Симптомы гемофилии типов А и В одинаковы:
- большие синяки;
- внутримышечные и внутрисуставные кровотечения, особенно в коленных, локтевых и голеностопных
суставах;
- единичные кровотечения (внезапные внутренние кровотечения без видимой причины);
- длительные кровотечения после пореза, удаления зуба или операции;
- длительное кровотечение после несчастного случая, особенно при ранении головы.
Внутримышечные и внутрисуставные кровотечения вызывают:
- боль или «странное ощущение»;
- боль и окоченение;
- нарушение подвижности суставов или мышц;
- опухание.
Где чаще всего происходят кровотечения?
У больных гемофилией бывают внутренние и наружные кровотечения (см. рисунок Д.2).
Многочисленные кровотечения в одном и том же суставе могут привести к его повреждению и болевым
ощущениям.
Повторяющиеся кровотечения могут вызвать другие заболевания, такие, как артрит, при котором затрудня
ется ходьба или выполнение других простых действий.
Внутрисуставные, внутримышечные кровотечения происходят чаще всего в указанных зонах.
Однако суставы рук при гемофилии обычно остаются неповрежденными (в отличие от некоторых видов
артрита).
Мышцы поясницы
Икроножная мышца
Внутрисуставные
и внутримышечные кровотечения
происходят чаще всего
в указанных зонах
Мышцы плеча
Локтевой сустав
Мышцы предплечья
Мышцы бедра
Коленный сустав
Голеностопный сустав
Рисунок Д.2 — Наиболее частая локализация кровотечений при гемофилии
62