ГОСТ Р 52600.3—2008
физиотерапевтические процедуры проводят с одновременным назначением гемостатических препаратов.
Для укрепления мышечной системы показаны также лечебная физкультура, массаж, плавание.
Домашнее лечение: больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, атакже с ингибитор
ной формой гемофилии после обучения и инструктажа в школе больного гемофилией учатся распознавать
ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество факторов свертывания вдомашних ус
ловиях или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния.
Домашнее лечение — прежде всего профилактическое, но может проводиться терапия и по факту
возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как вероятность кровоизлияния при профи
лактическом лечении и промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом еголечения
значительно сокращается, чтодля больного гемофилией играет решающую роль, так какснижается объем
кровопотери, гематомы, гемартроза (уровень убедительности доказательства А), что уменьшает вероят
ность развития инвалидизирующих осложнений. Домашнее лечение позволяет сократить как продолжи
тельность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение в целом
значительно улучшает качество жизни больных.
Профилактическое лечение заключается во внутривенном введении концентратов факторов сверты
вания для предупреждения кровотечений.
Цель профилактики: перевести тяжелую форму гемофилии всреднетяжелую, достигнув минимально
го уровня дефицитного фактора более 2 %, а в некоторых случаях и в легкую — более 5 % на момент
следующего введения фактора свертывания крови, что позволяет предупредить развитие гемофилической
артропатии, уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелыхосложнений (уровень убедительности
доказательства В).
Виды профилактики: первичная, вторичная.
Первичная профилактика— длительно продолжающееся лечение, применяется у больных с тяжелы
ми формами гемофилии А и В. Она может быть начата в возрасте от 1до 2 лет, до проявления клинических
симптомов заболевания (первичная профилактика, детерминированная возрастом) или независимо от воз
раста у больных, имеющих не более чем одно суставное кровотечение (первичная профилактика, детерми
нированная первым кровотечением).
При вторичной профилактике лечение проводится во всех случаях, когда не соблюдаются условия
для первичной профилактики — т. е. уже были повторные кровотечения.
Обеспечение гемостаза при ингибиторной форме гемофилии проводится антиингибиторными препара
тами (одним из указанных), вне зависимости от титра ингибитора:
- эптаког альфа активированный (уровень убедительности доказательства А);
- антиингибиторный коагулянтный комплекс (уровень убедительности доказательства А);
-факторы свертывания крови II, IX, X в комбинации при кровотечениях, не угрожающих жизни боль
ного (уровень убедительности доказательства В).
Одновременное применение указанных препаратов недопустимо из-за вероятности развития тромбо
тическихосложнений (уровень убедительности доказательства Е). Допустимо применение антиингибитор-
ного коагулянтного комплекса и факторов свертывания крови II, IX, X в комбинации не ранее чем через 4 ч
после инъекции эптаког альфа активированного (уровень убедительности доказательства В). Назначение
эптаког альфа активированного возможнолишь через 48 ч после применения антиингибиторного коагулян
тного комплекса или факторов свертывания крови II, IX, X в комбинации (уровень убедительности доказа
тельства В).
Для полной элиминации антител к факторам свертывания крови VIII и IX может быть использована
терапия «индукции иммунной толерантности». Ее сутью является ежедневное введение факторов сверты
вания крови VIII (или октоког альфа) или факторов свертывания крови IX в концентрации, превышающей
блокирующую способность антител (50 — 100 МЕ/кг в сутки в зависимости от титра антител). Факторы VIII и
IX, выполняя функцию антигена, провоцируют рост титра антителдо развития толерантности, то есть умень
шения и последующего исчезновения антител. Терапия является непрерывной и продолжается в среднем от
10до 24 мес (уровень убедительности доказательства В). Ее эффективность существенно ниже стопро
центной.
Для эрадикации антител возможно проведение индукции иммунной толерантности по низкодозному
протоколулечения с введением дефицитных факторов вдозе 25 — 50 ME 1раз в сутки ежедневно (уровень
убедительности доказательства В). Критерии эффективности лечения аналогичны высокодозному протоко
лу «индукции иммунной толерантности».
7