ГОСТ Р 52600.3—2008
Окончание таблицы 18
Фармако-
терапевти-
ческая
группа
Анатомо
терапевтичес
кая химичес
кая группа
Международное
непатентованное
наименование
Частота
назна
чения
Ориентировоч
ная дневная
доза
Эквивалент
ная курсо
вая доза
—
—
Факторы свертывания крови II, IX
и X в комбинации
0,01
5000 ЕД
40000 ЕД
Антиингибиторный коагулянтный
комплекс
0,2
6000 ЕД
40000 ЕД
Эптаког альфа (активированный)0,25
21,6 мг172,8 мг
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равно
весия, средства питания0,4
__
Электролиты, средства коррекции кислотного рав
новесия
—
1
——
—
Натрия хлорид
1500 мл2000 мл
Кальция хлорид
110 мл40 мл
4.7.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Средства, влияющие на кровь
Основной целью лечения является полная элиминация ингибиторов к факторам свертывания крови
VIII и IX, для чего используется ежедневное введение факторов свертывания крови VIII и IX в высоких
дозах, зависящих от исходного титра ингибитора (уровень убедительности доказательства А).
Дети и взрослые пациенты с высоким титром ингибитора (более 5 БЕ) должны начинать индукцию
иммунной толерантности как можно раньше после определения наличия антител. Дети с низким титром
антител (менее 5 БЕ) должны начинать индукцию иммунной толерантности вслучае персистирования инги
битора более 6 мес. Взрослым пациентам с низким титром антител (менее 5 БЕ) индукцию иммунной толе
рантности следует проводить в случае невозможности контролировать возникающие кровотечения лече
нием согласно моделям 4.5 и4.6 (остановка кровотечений в амбулаторных условиях и в стационаре) (уро
вень убедительности доказательства С).
Достижение иммунной толерантности должно проводиться тем же препаратом, который использовал
ся в момент возникновения ингибитора к факторам VIII и IX (уровень убедительности доказательства С).
Для достижения иммунной толерантности у пациентов с наследственным дефицитом фактора VIII мо
гут быть использованы различные плазматические факторы VIII (содержащие фактор Виллебранда, высоко-
очищенные не содержащие фактор Виллебранда) и рекомбинантные — октоког альфа (уровень
убедитель ности доказательства А). Лучшие результаты вдостижении иммунной толерантности у
пациентов с наслед ственным дефицитом фактора VIII имеют место при назначении высоких доз
фактора свертывания крови VIII, содержащего фактор Виллебранда (уровень убедительности
доказательства А).
Для достижения иммунной толерантности у пациентов с наследственным дефицитом фактора IXмогут
быть использованы плазматические и рекомбинантные факторы свертывания крови IX (уровень убедитель
ности доказательства С).
В случае неэффективности первого курса индукции иммунной толерантности необходимо произвести
смену препарата. Если у пациентов с наследственным дефицитом фактора VIII ранее использовались высо-
коочищенные факторы VIII без фактора Виллебранда или октоког альфа — необходимо перейти на введе ние
высокихдоз фактора VIII, содержащего фактор Виллебранда. У пациентов с наследственным дефици том
фактора IX, не достигшихуспеха на введении плазматических факторов свертывания крови IX, необхо димо
перейти налечение рекомбинантным концентратом фактора свертывания крови IX.
Пациентам с титром ингибитора более 5 БЕ назначают терапию факторами свертывания крови VIII
или IX вдозе 100 МЕ/кг массы тела каждые 12 ч. Пациентам с низким уровнем антительного ответа (титр
ингибитора менее 5 БЕ) терапию факторами свертывания крови VIII или IX назначают вдозе 100 МЕ/кг 1раз
вдень ежедневно или через день. Терапию проводят на протяжении от нескольких месяцев до двух лет.
43