ГОСТ Р 52600.3—2008
Приложение А
(справочное)
Памятка больному гемофилией
Гемофилия представляет собой тяжелое врожденное заболевание, которое характеризуется возникнове
нием кровотечений различной локализации как спонтанных, так и после травм вследствие отсутствия одного из
факторов свертывания крови. Различают два типа гемофилии — гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия
В (дефицит фактора IX). Два этих типа клинически идентичны и могут быть распознаны только при исследовании
уровня каждого фактора. Наиболее распространенной является гемофилия А. Ввиду того, что гены фактора VIII/IX
располагаются на Х-хромосоме, гемофилией страдают только мужчины, женщины— дочери больных гемофи
лией мужчин являются носителями. Вероятность того, что их сыновья будут больными гемофилией, а дочери
— носителями, составляет 50 %. Возможно также возникновение заболевания при спонтанной мутации
(поломке) гена, которые отмечаются в семьях, ранее не имевших указаний на наличие гемофилии.
По степени тяжести заболевания различают три формы гемофилии — тяжелую (уровень дефицитного фак
тора до 1 %), средней тяжести (уровень дефицитного фактора до 5 %) и легкую (уровень дефицитного фактора
более 5 %).
Клинически гемофилия протекает в виде кровотечений и кровоизлияний различной локализации —
гемартрозы, кровоизлияния в мышцы, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияния в головной
мозг, длительные послеоперационные кровотечения. Наиболее распространенными являются кровоизлияния в
суставы. Повторяясь, они приводят к необратимым органическим изменениям ткани сустава, ограничению их
подвижности и развитию инвалидности.
Своевременное полноценное специфическое лечение гемофилии, целью которого является восполнение
дефицита факторов свертывания крови, может не только остановить кровотечение, но и предотвратить развитие
изменений в суставах, сохранить их подвижность. Главное — быстро начать лечение.
Для больного гемофилией важно постоянно наблюдаться у врача. Следует помнить, что возникшее крово
течение усиливается после 2—3 ч после травмы. Этого достаточно, чтобы больной на дому ввел адекватную дозу
концентратов дефицитных факторов и обратился к лечащему врачу.
Помните, что хорошая физическая форма, сильные мышцы — это Ваша защита от единичных кровотечений.
Спросите своего лечащего врача, какие физические упражнения и виды спорта оптимальны именно для Вас.
Никогда не принимайте аспирин и другие препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, так как они
могут спровоцировать кровотечение. Есть другие лекарства, которые воздействуют на свертывающую систему
крови. Всегда обсуждайте с гематологом назначения других врачей.
Избегайте внутримышечных инъекций. Предпочтительнее введение лекарств внутривенно. При внутрикож-
ном или подкожном введении препаратов необходимо ежедневно осматривать места инъекций и при выявле
нии отклонений обратиться к врачу. Если Вам предстоит профилактическая прививка — посоветуйтесь с гемато
логом.
Берегите зубы, ухаживайте за полостью рта и периодически наблюдайтесь у стоматолога. Удаление зубов —
процедура травматичная и может вызвать сильное кровотечение.
Научитесь пользоваться препаратами для местной остановки кровотечений. При возникновении неболь
ших ссадин, царапин, порезов Вы может сами себе оказать первую помощь, а в отдельных случаях и остановить
кровотечение.
Всегда носите на цепочке или браслете информацию о своей болезни, чтобы при несчастном случае окру
жающие Вас люди могли легко узнать о ней.
47