ГОСТ Р 52600.3—2008
Т а б л и ц а3 — Лекарственная помощь амбулаторно-поликлиническая
Фармако-
терапевти-
ческая
группа
Анатомо
терапевтичес
кая химичес
кая группа
Международное
непатентованное
наименование
Частота
назна
чения
Ориентировоч
ная дневная
доза
Эквивалент
ная курсо
вая доза
Средства, влияющие на кровь1
——
—
Факторы свертывания крови
1
——
Фактор свертывания крови VIII0,71200 ME120000 ME
—
Фактор свертывания крови IX0,21200 ME70000 ME
Октоког альфа
0,1
1500 ME12000 ME
4.2.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Средства, влияющие на кровь
Основным принципом лечения является трансформация тяжелой формы гемофилии всреднетяжелую
и даже в легкую, для чего повышают содержание фактора VIII или IX до уровня более 2 % на момент
следующего введения препарата. Это достигается периодически проводимой заместительной терапией,
для чего используются: фактор свертывания кровиVIII или октоког альфа при гемофилии А ифактор
сверты вания крови IX при гемофилии Вдля профилактики геморрагического синдрома (уровень
убедительности доказательства А).
Первичная профилактика— длительное продолжающееся лечение применяется удетей с тяжелыми
формами гемофилии А и В. Она может начинаться в возрасте от 1 до 2 лет до проявления клинических
симптомов заболевания (первичная профилактика, детерминированная возрастом) или независимо от воз
раста у больных, имеющих не более чем одно суставное кровотечение (первичная профилактика, детерми
нированная первым кровотечением). Первичная профилактика назначается на срок не менее 6 мес с воз
можностью последующей пролонгации без ограничений.
Вторичную профилактику (перемежающую) назначают больным при частоте кровоизлияний более
двух раз в месяц, особенно, при наличии очага хронического воспаления в пораженном суставе. Длитель
ность лечения составляет не менее 6 мес до купирования кровоизлияний и редукции воспалительного
процесса.
Факторы свертывания крови VIII или IX вводят вдозе 25 МЕ/кг массы тела, для поддержания уровня
дефицитного фактора не менее 2%. Кратность введения — три раза в неделю при гемофилии А идва раза
в неделю при гемофилии В.
При гемофилии А вместо фактора свертывания крови VIII может быть использован октоког альфа втех
же дозах и по той же схеме лечения.
Особенности лечения у детей — лечение проводят по схеме лечения взрослых.
4.2.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления геморрагического синдрома.
4.2.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальные требования отсутствуют.
4.2.8 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Специальные требования отсутствуют.
4.2.9 Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении
протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и членов его семьи
Информированное добровольное согласие пациентдает в письменном виде. Дополнительную инфор
мацию для пациента и членов его семьи см. в приложениях А и Б.
4.2.10 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия
требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических илечеб
ных мероприятий, наряду с признаками гемофилии, медицинская помощь пациенту оказывается в соответ
ствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным заболеванием или синдромом.
15