ГОСТ Р 52600.1—2008
болезнью Виллебрамда. имеющий симптоматику, свидетельствующую о возможном кровоизлиянии в
головной или спинной мозг, включая сонливость или необычную головную боль, требует экстренной
госпитализации.
Инструментальные методы исследования проводятся при обеспечении уровня фактора сверты
вания крови VIII у больного не ниже 50 %.
Стационарное плановое лечение включает в себя хирургическую реабилитацию пациентов с
рецидивирующими гемартрозами иартропатией, лечение ингибиторныхформ болезни Виллебранда.
В качестве оперативного лечения суставов у пациентов с тяжелой формой болезни Виллебранда
в редких случаях проводят синовэктомию суставов. Показанием к проведению синовэктомии (откры
тая, артроскопическая) являются II и III стадии артропатии, для которых характерны выраженные при
знаки разрушения хрящей, краевая деструкция суставных поверхностей.
Л
ечение назначают пациенту с болезнью Виллебранда после установления диагноза и при нали
чии геморрагических проявлений. Основным принципом лечения является проведение своевременной
адекватной заместительной гемостатической терапии факторами свертывания крови VIII. содержащи
ми фактор Виллебранда (уровень убедительности доказательства А), позволяющей восполнить дефи
цит фактора в плазме и повысить адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов до необходимого
уровня.
Для лечения болезни Виллебранда используют следующие препараты: фактор свертывания
Vlll/фактор Виллебранда (Wilate, Octapharma. Германия. Швеция), факторы свертывания VIII
(Immunate. Baxter. Австрия: Emoclot D.I., Kedrion. Италия; Octanat Octapharma. Германия. Швеция;
Haemoctin SDH Biotest. Германия).
В препарате Immunate (Baxter. Австрия) соотношение фактора Виллебранда к фактору сверты
вания крови VIII составляет 0.6. Препарат имеет официальные показания для лечения болезни Вил
лебранда.
Препарат Wilate (Octapharma) разработан специально для лечения болезни Виллебранда и
содержит фактор Виллебранда в соотношении с фактором свертывания крови VII11:1.
Формула расчета разовой дозы фактора свертывания крови X. ME. для болезни Виллебранда
Х =М (L-P ) 0,5,(1)
где М — масса тела пациента, кг;
L — желаемый уровень фактора в плазме пациента. %;
Р — исходный уровень фактора у пациента до введения препарата.
П р и м е ч а н и е — ME — международная единица фактора свертывания крови.
Все хирургические вмешательства у пациентов с болезнью Виллебранда. включая диагностичес
кие инвазивные процедуры (пункционная биопсия), проводят с применением гемостатической терапии
препаратами факторов свертывания VIII с фактором Виллебранда.
Удаление до трех зубов, кроме моляров, проводят в амбулаторных условиях на фоне гемостати
ческой терапии. Множественное или технически сложное удаление зубов осуществляется в стацио
нарных условиях. У пациентов с болезнью Виллебранда. осложненной наличием ингибиторов,
удаление зубов проводят в условиях стационара, одномоментно удаляют не более одного зуба. В связи с
повышенным риском применения местной анестезии рекомендовано применение общей анестезии.
Учитывая, что особенность болезни Виллебранда заключается в том. что в различные времен
ные интервалы наблюдается вариабельность активности фактора Виллебранда. в случав возникнове
ния кровотечения пациентам с болезнью Виллебранда вне зависимости от лабораторных данных
назначают фактор свертывания VIII с фактором Виллебранда в дозе 25 МЕ/кг.
При легкой и среднетяжелой (уровень фактора VIII более 5 %) формах болезни Виллебранда
1-го типа эффективно применение десмопрессина преимущественно в виде внутривенных и подкож
ных инъекций (уровень убедительности доказательства В).
Использование криопреципитата крайне ограничено из-за ненадежной вирусной инактивации и
возможных посттрансфузионных реакций (уровень убедительности доказательства D). Оно возможно
только в условиях трансфузиологического кабинета медицинской организации.
Обеспечение гемостаза при наличии ингибитора к фактору Виллебранда или фактору свертыва
ния крови VIII проводят одним из следующих препаратов:
- рекомбинантным фактором свертывания VIII (уровень убедительности доказательства С) при
титре ингибитора менее 5 единиц Бетезда;
- эптаког-альфа (активированным) (уровень убедительности доказательства С) независимо от
титра ингибитора.
5