ГОСТ Р 52600.1—2008
Эптаког-альфа (активированный) обеспечивает гемостаз засчет шунтирующих путей, т.е. в обход
действия фактора VIII. Достоверных лабораторных критериев эффективности терапии не существует.
Оценка результативности терапии базируется на достижении клинического эффекта.
Единица измерения активной субстанции эптаког-альфа (активированного) — миллиграммы.
При меноррагиях эптаког-альфа (активированный) вводится в дозе 90—120 мкг/кг массы тела,
начиная с третьего дня кровотечения до полной его остановки.
При гемартрозах и гематомах мягких тканей лечение кровоизлияний начинается незамедлитель
но сразу после появления первых симптомов, эптаког-альфа (активированный) вводится в дозе
90 мкг/кгмассы тела каждые 3 чдо получения четких признаков клинического улучшения: исчезновения
боли, восстановления подвижности сустава, уменьшения отека мягких тканей вокруг сустава, умень
шения размеров гематомы и ее плотности, восстановления пораженной функции, остановки кровоте
чения.
При экстракции зубов и малоинвазивных оперативных вмешательствахэптаког-альфа (активиро
ванный) вводится непосредственно перед операцией и сразу после нее при возникшем луночковом
кровотечении в дозе 90 мкг/кгс интервалом 2 ч (не менее четырех введений)до получения четких при
знаков отсутствия кровотечения. Вслучае возникновения после операции рецидива кровотечения пре
парат вводится в дозе 90 мкг/кг массы тела с интервалом 2 ч до полной остановки кровотечения.
При травмах головы, позвоночника, кровоизлиянии в головной или спинной мозг, желудоч
но-кишечном кровотечении идругих кровоизлияниях, угрожающих жизни пациента, при подозрении на
забрюшинную гематому эптаког-альфа (активированный) вводится в дозе 120 мкг/кг массы тела каж
дые два часа до полной остановки кровотечения.
Остановка кровотечения у больных с высоким уровнем антительного ответа (более 5 единиц
Бетезда) достигается введением препарата эптаког-альфа (активированный) (уровень убедительнос ти
доказательства С). Дозы и режим введения эптаког-альфа (активированного) соответствуют введе нию
препарата при низком титре ингибитора.
Л
ечение у детей проводится по схеме лечения взрослых.
4.5.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок. Не назначать препараты антиагрегирующего действия.
4.5.7 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальные требования отсутствуют.
4.5.8 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Специальные требования отсутствуют.
4.5.9 Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполне
нии протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и его законного
представителя
Информированное добровольное согласие пациент дает в письменном виде. Дополнительная
информация для пациента и его законного представителя приведена в приложениях В и Г.
4.5.10 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение
действия требований протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и
лечебных мероприятий, наряду с признаками гемофилии медицинскую помощь пациенту оказывают в
соответствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным заболеванием или
синдромом.
4.5.11 Возможные исходы и их характеристика
Возможные исходы болезни Виллебранда при модели 5 и их характеристика представлены в таб
лице 14.
Т а б л и ц а 14 — Возможные исходы болезни Виллебранда при модели 5 и их характеристика
Наименование
исхода
Частота
развития, %
Ориентировочное
Критерии и признакивремя достижения
исхода, ч
Преемственность и этапмасть
оказания медицинской
помощи
Улучшение
СОСТОЯНИЯ
компрессионного синдромов, вос
становление функции органа
86
Прекращение кровотечения, ис24
чезновение неврологической сим
птоматики. отсутствие болевого и
Продолжение по моде
ли 4.5
25