ГОСТ Р 52600.1—2008
При гематомах оценивают их размеры, консистенцию, наличие признаков сдавления окружаю
щих органов и тканей.
Прием (осмотр, консультацию) врача-оториноларинголога проводят при наличии носового крово
течения.
Прием (осмотр, консультацию) врача-гинеколога проводят в случае гиперменорреи при дисфунк
циональных маточных кровотечениях, при подозрении на гинекологическую патологию — апоплексия
яичников, кисты, кистома яичников, миома матки, эндометриоз и др. По показаниям назначают гисте
роскопию. которая позволяет обнаружить внутриполостную патологию (миоматозные узлы, синехии,
полип эндометрия).
Ультразвуковое исследование матки и придатков проводят пациенткам с гинекологическими
заболеваниями для определения ее размеров и локализации патологического процесса.
Взятие крови из пальца и из периферической вены проводят строго натощак. Забор крови для
исследования гемостаза проводят без использования шприца ис распущенным жгутом, лучше исполь
зовать вакуумные пробирки.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) определяют для дифференциаль
ной диагностики с коагулопатиями. Значительное удлинение АЧТВ указывает на дефицит факторов
XII. XI. IX (при уровне фактора 20 % и менее) или VIII (30 % и менее), а также наличие в плазме крови их
ингибиторов. Исследование проводится каждому больному.
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в плазме проводят для диффе
ренциальной диагностики. Его удлинение свидетельствует о дефиците факторов свертывания крови
VII. V.X. II.
Определение активности фактора VIII проводят всем больным. Определение активности фактора
IX проводят для дифференциальной диагностики с гемофилией В или носительством гена гемофи
лии В, в последнем случае отмечается снижение уровня фактора IX. При болезни Виллебранда уро
вень фактора IX остается нормальным.
Исследование активности и свойств фактора Виллебранда (ристоцетин-кофакторная активность
vWF:RCo) в крови проводят для диагностики типа болезни Виллебранда. При 3-м типе болезни Вил
лебранда измерение невозможно из-за малого значения фактора Виллебранда.
Определение антигена фактора Виллебранда проводят пациентам при снижении ристоце-
тин-кофакторной активности. При 1-м типе соотношение ристоцетин-кофакторной активности и антиге
на фактора Виллебранда больше 0.7. При соотношении ристоцетин-кофакторной активности и
антигена фактора Виллебранда меньше 0.7 диагностируется 2-й тип болезни Виллебранда. При
3-м типе болезни Виллебранда измерение невозможно из-за малого значения антигена фактора
Виллебранда.
Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах проводят пациентам для оценки тяжести
фенотипа болезни Виллебранда.
Исследование агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином. проводят всем пациен
там. При ее повышении с низкими концентрациями ристоцетина (менее 0.8 мг/мл) определяется под
тип 2В болезни Виллебранда. Низкие показатели с обычными концентрациями ристоцетина (больше
1,2 мг/мл) определяются при подтипах 2А и 2М. При 3-м типе болезни Виллебранда агрегация тромбо
цитов. индуцированная ристоцетином. отсутствует.
Коллагенсвязывающий тест проводят пациентам при подозрении на 2-й тип болезни Виллебран
да и недостаточном снижении vWF:Rco.
Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме проводят пациентам для дифференциаль
ной диагностики, чтобы отличить подтип 2А (отсутствие самых больших и промежуточных мультиме
ров) и подтип 2М (присутствуют все мультимеры), также длядифференциальной диагностики тяжелых
1-го и 3-го типов болезни Виллебранда.
Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII проводят пациен
там длядиагностики подтипа 2Nболезни Виллебранда и для проведения дифференциальной диагнос
тики с легкой формой гемофилии А. Для подтипа 2N болезни Виллебранда характерно
нарушение способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII.
Исследование агрегации тромбоцитов, индуцированной АДФ. проводятдля дифференциального
диагноза с тромбоцитопатиями.
Исследование агрегации тромбоцитов, индуцированной коллагеном, проводят для дифференци
ального диагноза с тромбоцитопатиями.
Исследование агрегации тромбоцитов, индуцированной адреналином, проводят для дифферен
циального диагноза с тромбоцитопатиями.
8