ГОСТ Р 52600.1—2008
альной оболочке. При хроническом синовите болевой синдром может отсутствовать, поскольку
разрушена капсула сустава.
В отличие от гомофилии при болезни Виллебранда дальнейшего прогрессирования патологичес
кого процесса и развития деформирующего остеоартроза, как правило, не наблюдается.
Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки при болезни Виллебранда возникают в
связи с травмой. В отдельных случаях причиной таких кровоизлияний может быть гипертонический
криз или прием препаратов, значительно нарушающих гемостатическую функцию тромбоцитов (аце
тилсалициловая кислота, бутадион и др.).
Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для потомства состав
ляет 50 % независимо от пола плода.
3.3 Диагностика
Подозрение на болезнь Виллебранда и необходимость ее диагностики возникает при любом дли
тельном кровотечении, независимо от его локализации (рецидивирующие носовые, десневые, приуда
лении зубов и оперативных вмешательствах, меноррагии).
Диагноз «Болезнь Виллебранда)» устанавливают на основании комплексного обследования,
включающего в себя генеалогическиеданные, оценку клинических проявлений и результатов исследо
вания показателей плазменного и тромбоцитарного гемостаза.
Для тяжелых форм болезни Виллебранда характерно:
- снижение активности фактора Виллебранда;
- снижение прокоагулянтной активности фактора свертывания VIII;
- снижение агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином;
- снижение антигена фактора Виллебранда.
Для средиетяжелых и легких форм болезни Виллебранда эти значения вариабельны, поэтому
определение их проводится в динамике, с временными интервалами в 3 — 4 месяца, в результате
которых выявляется снижение одного из характерных признаков болезни Виллебранда.
Дифференциальную диагностику типов болезни Виллебранда проводят на основании результа
тов определения активности и свойств фактора Виллебранда. определения прокоагулянтной актив
ности фактора свертывания VIII и мультимерного профиля фактора Виллебранда. Диагностику
подтипа 2В болезни Виллебранда проводят на основании агрегации тромбоцитов, индуцированной
ристоцетином с низкими концентрациями ристоцетина. Диагностику подтипа 2N проводят по
аномальному связыванию фактора VIII с фактором Виллебранда.
Диагностические лабораторные показатели, характеризующие различные типы болезни Вилле
бранда, представлены в приложении Б.
3.4 Организация медицинской помощи
Организация оказания помощи пациентам с болезнью Виллебранда осуществляется врача-
ми-гематологами.
Амбулаторно-поликлиническая помощь включает в себя выявление, диагностику, лечение и
последующее диспансерное наблюдение пациентов. Внутривенное введение препаратов фактора
свертывания крови VIII, содержащих фактор Виллебранда. осуществляется в амбулаторно-поликлини
ческих учреждениях медицинскими работниками, а в домашних условиях — самим пациентом или
иными лицами после обучения больного или его родителей (законных представителей).
Стационарное лечение пациентов с болезнью Виллебранда осуществляется в гематологических,
хирургических, отделениях гематологических центров и многопрофильных больниц, а также в про
фильных отделениях лечебно-профилактических учреждений в зависимости от вида клинических про
явлений болезни Виллебранда.
Экстренная госпитализация пациентов с кровоизлияниями в жизненно важные органы (травмы
головы, кровоизлияния в головной и спинной мозг, желудочно-кишечные кровотечения, внутрибрюш-
ные кровотечения; гинекологическая патология: апоплексия яичников, массивная меноррагия, внема
точная беременность; при острой хирургической патологии: острый аппендицит, прободная язва,
перитонит и др.: оториноларингологической патологии: профузное носовое кровотечение, кровоизлия
ния в области гортани) осуществляется в профильные отделения лечебных учреждений, имеющих
возможность консультации гематолога, проведения заместительной терапии и необходимых
исследований.
Появление очаговой симптоматики у пациента с болезнью Виллебранда, перенесшего травму
головы, требует экстренного назначения препаратов фактора VIII, содержащих фактор Виллебранда,
дальнейшего лечения в условиях стационара под наблюдением невропатолога.
Л
юбой пациент
с
4