ГОСТ Р 52600.1—2008
ниях. хирургических вмешательствах (в том числе стоматологических) — до 60 % — 80 %, при
кровоизлияниях в головной и спинной мозг — до 80 % — 100 %.
При носовых, десневых кровотечениях, меноррагиях. фактор свертывания крови VIII. содержа
щий фактор Виллебранда, вводится в первые сутки каждые 12 ч.
Возможно продолжение терапии факторами свертывания крови VIII до 3 — 5 суток с введением
каждые 24 ч до прекращения кровотечения.
При кровотечениях из слизистых полости рта. носа использование местных гемостатических
средств, а также назначение антифибринолитических препаратов является методом выбора в случаях
активации фибринолиза. Для этого могут использоваться: элсилоаминокапроновая кислота в дозе 3.0 г
четыре раза в сутки; аминометилбензойная кислота в дозе 0,25 г два раза в сутки; транексамовая кис
лота в дозе 0,25 г два раза в сутки в течение пяти суток.
Следует учитывать, что женщинам репродуктивного возраста, принимающим гормональные кон
трацептивы. нельзя назначать антифибринолитические препараты из-за опасности развития ДВС-син-
дрома.
Учитывая вариабельность показателей фактора VIII, в случае возникновения активного кровоте
чения пациентам с болезнью Виллебранда вне зависимости от лабораторных данных назначается
фактор свертывания VIII сфактором Виллебранда в дозе 25 МЕ/кг. При хирургических малоинвазивных и
стоматологических вмешательствах (удаление от одногодо трех зубов) факторы свертывания крови VIII,
содержащие фактор Виллебранда. вводятся за один час до операции, и через 12 и 24 ч после нее.
Возможно продолжение терапии факторами свертывания крови VIII до трех суток с введением каждые 24
ч до прекращения кровотечения. Более продолжительную гемостатическую терапию назначают
индивидуально в зависимости от клинической ситуации. В качестве тампонирующего материала
можно использовать коллагеновую губку.
Экстренная терапия при желудочно-кишечном кровотечении должна быть начата незамедли
тельно введением фактора свертывания крови VIII, содержащего фактор Виллебранда. и последую
щей госпитализацией пациента.
Экстренная терапия при подозрении на кровоизлияние в головной или спинной мозг должна быть
начата незамедлительно. Гемостатическая заместительная терапия проводится факторамисвертыва
ния крови VIII. содержащими фактор Виллебранда. с последующей госпитализацией больного.
Имеются данные об эффективности незамедлительного применения при кровоизлияниях в мозг
препарата эптаког-альфа (активированный) вместо введения факторов свертывания крови VIII (уро
вень убедительности доказательства С). Эптаког-альфа (активированный) вводится в дозе 90 мкг/кг
массы тела. При необходимостидозу можно повторять через каждые два часа до четкого клинического
улучшения или стабилизации состояния больного.
При всехсостояниях, угрожающих жизни пациента, гемостатическая терапиядолжна быть начата
в амбулаторных условиях и продолжена в стационаре.
При болезни Виллебранда 1-готипа (при уровне фактора VIII более 5 %) с гемостатической целью
при кровотечениях различной локализации или малых хирургических вмешательствах могут быть
использованы неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны. Например — десмопрес-
син (Desmopressin. Биофарм, Грузия; Emosint. Kedrion. Италия; Minirin. Ferring. Швеция; Presinex,
Mipharm, Италия), который является препаратом выбора (уровеньубедительностидоказательства В).
Препарат вводят внутривенно капельно в дозе 0.3 мкг/кг массы тела больного в 50 мл физиологи
ческого раствора в течение 30 мин. Инъекция может быть повторена через 24 ч. однако после 3—4 вве
дений лечебный эффект значительно снижается. Повторное лечение проводится через 7 — 10 дней,
однако у большинства пациентов, получающих лечение повторно, снижается чувствительность к
препарату.
Также препарат может назначаться в виде подкожных инъекций (неразведенный) или интрана-
зально в виде спрея или таблеток.
До начала лечения десмопрессином проводится тестовая инфузия для определения его эффек
тивности (определяется уровень фактора VIII в плазме больного до и через 30 мин после внутривенно го
введения препарата или через 60 мин после подкожного введения препарата). Критерием
эффективности является увеличение уровня фактора VIII больше 5 %.
Десмопрессин следует с осторожностью применять у пациентов, имеющих в анамнезе гипертони
ческую болезнь, патологию коронарных сосудов, бронхиальную астму, эпилепсию.
Десмопрессин необходимо с осторожностью применять детям до 4-х лет. У них крайне нежела
тельно применять десмопрессин последовательно более 1дня.
4.3.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Следует ограничить физические нагрузки в период появления геморрагического синдрома.
15