ГОСТ Р 52600.1—2008
12 ч (уровень фактора VIII перед повторной инъекцией не должен быть ниже 40 % — 50 %) до полной
остановки кровотечения, далее — поддерживающая терапия в течение пяти дней с интервалом 24 ч.
При желудочно-кишечном кровотечении поддержание гемостаза при болезни Виллебранда в
первые сутки проводится введением фактора свертывания крови VIII. содержащего фактор Виллебран
да. каждые 12 ч (уровень фактора перед повторной инъекцией не должен быть ниже 80 %) до полной
остановки кровотечения, далее — поддерживающая терапия в течение семи дней с интервалом 24 ч.
При кровоизлиянии в головной или спинной мозг поддержание гемостаза при болезни Вилле
бранда проводится посредством введения фактора свертывания крови VIII, содержащего фактор Вил
лебранда. каждые 8 ч (уровень фактора перед повторной инъекцией не должен быть ниже 80 %) до
полной остановки кровотечения, далее — поддерживающая терапия в течение 15 дней с интервалом
24—48 ч.
Во время хирургических вмешательств и в первые двое суток после операции поддержание
гемостаза осуществляется путем обеспечения уровня фактора VIII от 80 %до 100 %, а в послеопераци
онный период — 50 % до заживления раны. Агрегацию тромбоцитов, индуцированную ристоцетином,
следует поддерживать от 80 % до 100 %.
Во времядлительной гемостатической терапии уровень фактора VIII у пациента на фоне лечения
не должен превышать 150 %. У больных с высоким риском развития тромботических осложнений при
достижении нормального гемостаза на фоне лечения следует начинать их профилактику
нефракцио-нированным или низкомолекулярным гепарином.
Имеютсяданные (уровеньубедительности доказательства С) об эффективности незамедлитель
ного применения препарата эптаког-альфа (активированный; при кровоизлияниях в мозг вместо введе
ния факторов свертывания крови VIII. Эптаког альфа (активированный) вводится вдозе 90 мкг/кгмассы
тела. При необходимости дозу можно повторять через каждые два часа до четкого клинического
улуч шения или стабилизации состояния больного.
Л
ечение детей проводят по схеме лечения взрослых. При кишечных кровотечениях необходима
толстокишечная эндоскопия.
4.4.6Требования к назначению консервированной крови человека и ее компонентов в
условиях стационара
Требования к назначению консервированной крови человека и ее компонентов в условиях стаци
онара представлены в таблице 10.
Т а б л и ц а 10— Требования к назначению консервированной крови человека и ее компонентов в условиях ста
ционара
Наименование компонента крови
Частота предоставления
Среднее количество
Плазма свежезамороженная из дозы крови
0.2
10 ДОЗ
4.4.7 Характеристики алгоритмов и особенностей применения консервированной крови
чоловека и ее компонентов
В экстренныхситуациях, при отсутствии фактора свертывания крови VIII лечение может проводить
ся свежезамороженной караитинизироваиной плазмой (уровень убедительности доказательства В) из
расчета 10 — 15 мл/кг массы тела, интервал введения 24 ч. Критерий эффективности — остановка или
уменьшение интенсивности кровотечения.
4.4.8 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления геморрагического синдрома.
4.4.9 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
Специальные требования отсутствуют.
4.4.10 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Специальные требования отсутствуют.
4.4.11 Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполне
нии протокола ведония больных и дополнительная информация для пациента и членов его
семьи
20