ГОСТ Р 52600.1—2008
Приобретенный синдром Виллебранда определяется у пациентов с аутоиммунными, лимфопро
лиферативными заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора против фактора Виллебранда, а
также качественными аномалиями фактора VIII в связи с адсорбцией высокомолекулярных мультиме
ров патологическими белками.
Активность фактора VIII варьирует в общей популяции от 50 % до 200 %. Тяжесть клинического
течения заболевания характеризуется частотой геморрагических проявлений и интенсивностью крово
течений.
Появление ингибитора к фактору Виллебранда — одно из редких осложнений заместительной
терапии у больных тяжелой формой болезни Виллебранда. В отдельных случаях возможно образова
ние антител к фактору свертывания VIII. При наличии антител возникают сложности с достижением
гемостаза при кровотечении.
Принципы лечения болезни Виллебранда. осложненной ингибитором, имеют отличия от терапии
при заболевании без ингибитора.
3.2 Клиническая картина
Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются крово
течения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от
умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному
типу. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются обильные и продолжительные крово
течения (носовые, десневые, маточные), также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут
возникать длительные кровотечения при травмах, удалении зубов, операциях.
В детском возрасте часто бывают кровотечения из слизистых оболочек полости рта. носовые кро
вотечения. синяки на коже. Более тяжелое течение геморрагического диатеза отмечается во время
или вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний. Наиболее вероятным пусковым механиз
мом кровотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого
появляются самопроизвольные кровотечения диапедеэного типа.
Гематомы — кровоизлияния в подкожную клетчатку и мышечные ткани наблюдаются преиму
щественно после травм у больных с тяжелыми формами заболевания.
При болезни Виллебранда геморрагический синдром проявляется не всегда, периоды обостре
ния чередуются с периодами полного или почти полного отсутствия геморрагий. У некоторых пациен
тов болезнь Виллебранда может сочетаться с признаками мезенхимальной дисплазии: повышенной
растяжимостью кожи, слабостью связок с повышенной подвижностью суставов, пролабированием
створок клапанов сердца.
Аутосомный тип наследования обусловливает одинаковую частоту возникновения болезни Вил
лебранда у пациентов обоих полов. У женщин вследствие особенностей физиологического строения
организма, связанных с репродуктивной функцией, наблюдается более частое проявление геморраги
ческих симптомов. Около 65 % женщин с болезнью Виллебранда страдают меноррагиями. Рецидивиру
ющие маточные кровотечения, продолжающиеся более 10 дней, сопровождаются постгеморрагической
анемией.
Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с болезнью Виллебранда не являются преобла
дающей формой кровоточивости. Они могут быть вызваны приемом препаратов, влияющих на агрега
цию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные
средства). Кроме того, источниками кровотечений являются латентные язвы желудка и двенадцати
перстной кишки, также эрозивные гастриты, геморроидальные узлы.
У пациентов с болезнью Виллебранда могут быть длительные кровотечения при операциях, у
женщин — во время родов. Роды у женщин с болезнью Виллебранда связаны с риском возникновения
значительной кровопотери. У большинства пациентов со среднетяжелой и легкими формами заболе
вания во время беременности уровень фактора VIII повышается в 2—3 раза и достигает нормальных
значений, однако в послеродовом периоде возвращается к исходному уровню.
Гемартроз — наиболее редкое проявление болезни Виллебранда, характерноедля заболевания
3-го типа. Острый гемартроз сопровождается болевым синдромом, обусловленным повышением внут
рисуставного давления. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь.
Если гемартроз возник после травмы, нужно исключить дополнительные повреждения (внутрисустав
ной перелом, отрыв мыщелка, ущемление тканей). Рецидивирующие гемартрозы вызывают хроничес
кий синовит. На стадии синовита синовиальная оболочка гипертрофируется и становится основным
источником кровоизлияния в сустав. При остром синовите гемартрозы могут рецидивировать, несмот
ря на трансфузии фактора свертывания VIII, что обусловлено воспалительным процессом в синови-
з