ГОСТ Р 52600.1—2008
Приложение В
(справочное)
Памятка больному болезнью Виллебранда
Болезнь Виллебранда представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза, которое
характеризуется возникновением кровотечений различной локализации как спонтанных, так и после травм всле
дствие количественного или качественного нарушения синтеза фактора Виллебранда.
Болезнью Виллебранда страдают как мужчины, так и женщины. Учитывая аутосомно-доминантный тип
наследования, генетический риск для потомства составляет 50 % независимо от пола плода.
Геморрагический синдром может проявляться уже в детском возрасте и характеризуется частыми и продол
жительными носовыми кровотечениями, подкожными кровоизлияниями. У некоторых больных возникают гемар
трозы крупных суставов и гематомы. У женщин — обильные маточные кровотечения. Носовые, десневые
кровотечения возникают спонтанно или после небольшой травмы. Кровотечения могут возникать после проведе ния
оперативных вмешательств
Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются кровотечения из
слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выражен
ных до крайне тяжелых.
Своевременное полноценное специфическое лечение болезни Виллебранда позволяет остановить крово
течение и предотвратить развитие осложнений. Главное — быстро начать лечение.
Для больного болезнью Виллебранда важно постоянное наблюдение у врача. Следует помнить, что возник
шее кровотечение усиливается после 2 — 3 ч после травмы. Этого достаточно, чтобы больной на дому ввел адек
ватную дозу концентратов дефицитных факторов и обратился к лечащему врачу.
Никогда не следует принимать аспирин и другие препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, они
могут спровоцировать кровотечение. Всегда следует обсуждать с врачом-гематологом назначения других врачей.
Избегайте внутримышечных инъекций. Предпочтительнее введение лекарств внутривенно. При внутрикож-
ном или подкожном введении препаратов необходимо ежедневно осматривать места инъекций и при выявлении
отклонений обратиться к врачу. Если Вам предстоит профилактическая прививка — посоветуйтесь с
ара-чом-гематологом.
Берегите зубы, ухаживайте за полостью рта и периодически наблюдайтесь у стоматолога. Удаление
зубов — процедура травматичная и может вызвать сильное кровотечение.
Научитесь пользоваться препаратами для местной остановки кровотечений. При возникновении небольших
ссадин, царапин, порезов Вы сможете сами себе оказать первую помощь, а в отдельных случаях и остановить кро
вотечение.
Всегда носите на цепочке или браслете информацию о своей болезни, чтобы при несчастном случае окру
жающие Вас люди могли легко узнать о ней.
30