ГОСТ Р 52600.1—2008
Дозу рекомбинантного фактора свертывания крови VIII рассчитывают по формуле (2) так. чтобы
полностью нейтрализовать ингибитор и затем поддерживать концентрацию фактора свертывания кро ви
VIII в крови больного на желаемом уровне.
Формула для расчета лечебной дозы фактора свертывания крови для однократного введения X,
ME. необходимой для купирования кровотечения у пациентов с низким титром ингибитора.
X = - — 80(100I Hf) + ма — Р)0 5.<2)
1001В
где М — масса тела пациента, кг;
H t— гематокрит;
/8 — титр ингибитора у больного на момент возникшего кровотечения, единица Бетезда;
L — желаемый уровень фактора в плазме пациента. %:
Р — исходный уровень фактора у больного до введения препарата. %.
Единица измерения активной субстанции эптаког-альфа (активированного) выражается в мг или
в КЕД (1 КЕД = 20 мкг).
Домашнее лечение пациенты с тяжелой или среднетяжелой формой болезни Вилллебранда
могут осуществлять после обучения и инструктажа у врача-гематолога. после прохождения курса
обучения в школе больного гемофилией и другими коагулопатиями. Пациенты учатся распознавать
ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертыва
ния в домашних условиях для купирования уже развившегося кровоизлияния. Может проводиться как
профилактическое лечение, так и терапия по факту возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается про
межуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного
болезнью Виллебранда играет решающую роль (уровень убедительности доказательства А). Домаш
нее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого препа
рата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.
Профилактическое лечение заключается во внутривенном введении концентратов факторов
свертывания для предупреждения кровотечений.
Цель профилактики: перевести тяжелую форму в среднетяжелую, достигнув минимального уров
ня дефицитного фактора 10 %. что позволит уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелых
кровотечений (уровень убедительности доказательства В).
При болезни Виллебранда проводится вторичная профилактика при частоте возникновения спон
танных кровотечений более двух раз в месяц.
4 Характеристика требований
4.1 Модель пациента
Нозологическая форма: Болезнь Виллебранда
Стадия: любая
Фаза: первичная диагностика
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Код no МКБ-10: D68.0
4.1.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента
Клинические проявления болезни Виллебранда — микроциркуляторный тип кровоточивости,
длительные рецидивирующие кровотечения любой локализации у мужчин и женщин.
4.1.2 Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической
Перечень медицинских услуг (МУ) согласно «Номенклатуре работ и услуг в здравоохранении» [2]
для диагностики амбулаторно-поликлинической представлен в таблице 1.
Т а б л и ц а 1 — Диагностика амбулаторно-поликлиническая
Код МУ
Наименование МУ
Частота
продостаапеиия
Кратность
оыполмвмия
А01.31.009
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический
1
2
А01.31.010
Визуальный осмотр общетерапевтический
1
2
А01.31.011
Пальпация общетерапевтическая
1
2
6