ГОСТ Р 52600.1—2008
Определение активности ингибиторов к факторуvin ик фактору Виллебранда проводят в случаях,
когда его уровень 1 % — 2 % и отсутствует клинический эффект от назначения препаратов, содержа
щих факторы свертывания крови VIII и Виллебранда.
Исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов крови, проводят при дли
тельном кровотечении для исключения анемии, тробоцитопении у больного.
После установления врачом-гематологомдиагноза «Болезнь Виллебранда» оформляют паспорт
больного с указанием сведений о больном и выдают его больному на руки (приложение М).
4.2Модель пациента
Нозологическая форма: Болезнь Виллебранда
Стадия: любая
Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний
Осложнение: без осложнений
Код по МКБ-10: D68.0
4.2.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента
Состояние пациента должно удовлетворять следующим критериям и признакам:
- уровень фактора Виллебранда — менее 5 % при отсутствии ингибиторов;
- кровотечения, ухудшающие качество жизни, приводящие к постгеморрагической анемии у паци
ентов с 3-м типом болезни Виллебранда;
- частота спонтанных кровотечений и кровоизлияний более 3 раз за последние 6 мес;
- хороший венозный доступ для регулярных инъекций;
- адекватность и ответственность пациента или его законного представителя выполнению усло
вий лечения данного вида;
- наличие дополнительных факторов риска развития кровотечений.
4.2.2 Требования к профилактике амбулаторно-поликлинической
Перечень медицинских услуг для профилактики амбулаторно-поликлинической согласно
«Номенклатуре работ и услуг в здравоохранении» (2], представлен в таблице 2.
Т а б л и ц а 2 — Профилактика амбулаторно-поликлиническая
Код МУ
Маиысиоааиис МУ
Частота
предоставления
Кратность
выполнения
В01.005.02
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
1
3
А11.12.009
взятие крови из периферической вены
1
1
А09.05.194
Определение активности фактора VIII
1
1
А12.05.017
Исследование агрегации тромбоцитов
1
1
А12.05.038
Исследование активности и свойств фактора Виллебранда
1
1
А09.05.227
Исследование уровня антигена фактора Виллебранда
1
1
А12.05.052
Определение активности ингибиторов к фактору VIII
0.1
1
A12.05.0S3
Определение активности ингибиторов к фактору IX
0.1
1
А11.12.003
Внутривенное введение лекарственных средств
1
84
А13.30.003
Психологическая адаптация
1
3
4.2.3 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Прием (осмотр, консультацию) врача-гематолога повторный проводят каждые два месяца даже
при отсутствии кровотечений (кровоизлияний).
При сборе жалоб больного лечащий врач выясняет эффективность проводимой терапии, выяв
ляя следующие особенности:
- частота возникновения кровоизлияний;
- наличие ятрогенных осложнений.
Взятие крови из периферической вены проводят строго натощак. Забор крови для исследования
гемостаза проводят без использования шприца и с распущенным жгутом, лучше использовать вакуум
ные пробирки.
Определение активности фактора VIII проводят для контроля за эффективностью терапии.
9