ГОСТ Р 52600.1—2008
Определение агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином. проводят для контроля за
эффективностью терапии.
Определение активности и свойств фактора Виллебранда (ристоцетии-кофакторной активности
vWF.RCo) проводят для контроля за эффективностью терапии.
Если показатели фактора VIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином. ристоце-
тин-кофакторной активности, антигена фактора Виллебранда в процессе лечения остаются низкими
или не изменяются по сравнению с исходными, необходимо определение активности ингибиторов к
фактору VIII и фактору Виллебранда.
Цель проводимой психологической адаптации заключается в убеждении пациента в том. что про
филактика кровоизлияний позволяет предупредить геморрагические проявления заболевания и вести
активный образ жизни.
Внутривенное введение факторов свертывания крови осуществляют в амбулаторно-поликлини
ческих учреждениях медицинскими работниками, а в домашних условиях — самим пациентом или
иными обученными лицами. При домашнем лечении необходимо заполнение «Протокола внутривен
ного введения факторов свертывания крови» (приложение
Л
). Если внутривенное введение факторов
свертывания крови проводят в домашних условиях, необходимо проведение курса обучения самовве-
дению факторов свертывания крови. Курс проводятв амбулаторных условиях с соблюдением всех мер
асептики и антисептики. Целью курса является обучение пациента (его родственников или законных
представителей) правильной процедуре проведения внутривенной инъекции для инфузии факторов
свертывания крови. Первое введение препарата проводят в присутствии медицинской сестры.
По окончании обучения пациент (его родственники или законные представители) подписывают
добровольное информированное согласие на проведение профилактического лечения (приложе
ния Ж. И).
4.2.4 Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической
Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической представлены в таблице 3.
Т а б л и ц а 3 —
Л
ечебная помощь амбулаторно-поликлиническая
Фармако-
терапевтический
труппа
Анатомо-терапевти
ческая химическая
группа
Международное
непатентованное наименование
Частота
назначения
Ориентировочная
дневная дом
Эквивалентная
курсовая доза
Средства, влиятощие на кровь1—
—
Факторы свертывания крови1—
—
_
Фактор свертывания крови
Vlll/фактор Виллебранда0.82000 ME144000 ME
Фактор свертывания кро
ви VII!0.22000 ME144000 ME
4.2.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Основной задачей лечения средствами, влияющими на кровь, является предотвращение тяжело
го поражения костно-суставного аппарата, развития тяжелой постгеморрагической анемии. Это дости
гается периодически проводимой заместительной терапией, для чего используются факторы
свертывания крови VIII. содержащие фактор Виллебранда. для профилактики геморрагического син
дрома (уровень убедительности доказательства В).
Вторичную (перемежающую) профилактику назначают больным при рецидивирующих кровотече
ниях одной и той же локализации (обильные маточные, носовые кровотечения, гемартрозы, желудоч
но-кишечные кровотечения). Длительность лечения составляет не менее 6 мес.
Факторы свертывания крови VIII. содержащие фактор Виллебранда, вводятся в дозе 25 МЕ/кг
массы тела, для поддержания уровнядефицитного фактора не менее 10%. Кратность введения — три
раза в неделю.
Л
ечение детей проводят по схеме лечения взрослых с учетом расчета дозировок.
4.2.6 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления геморрагического синдрома.
ю